Системная красная волчанка: болезнь с тысячью лиц

Лечение «синдрома бабочки», прогнозы на будущее

На данный момент, буллезный эпидермолиз не подлежит лечению. При врожденной форме можно оказать лишь посильную помощь. Пациенту требуется постоянная перевязка специальными нелипнущими бинтами, которые не способны повредить кожу. Только после этого возможно надеть одежду. В противном случае, кожа повреждается мгновенно. Каждый контакт с тканью может привести к образованию язвы. Для облегчения боли пузырьки вскрывают при помощи стерильной иглы. Пораженные места обрабатывают антисептиками, содержащими фуксин и эозин. Могут использоваться противомикробные мази, имеющие в своем составе антибиотик. Определенных успехов достигли клинические испытания по пересадке костного мозга. Хороший результат показывают процедуры физиолечения.

«Синдром бабочки» не влияет на физическое и умственное развитие пациентов. Конечно, болезнь накладывает свой отпечаток на всю жизнь пациента, но при должном лечении и уходе можно сделать ее более комфортной. Прогнозы при таком заболевании обычно неутешительные из-за редкости заболевания. Немногие врачи занимаются подобными случаями, а обычно просто не представляют , чем можно помочь своим пациентам.

Особенности лечения

Лечение буллезного эпидермолиза назначают только после проведения иммунофлюоресцентного анализа. Независимо от формы и течения патологии, терапия таких пациентов всегда включает в себя несколько методов. Они позволяют добиться длительной ремиссии, но для полного выздоровления их недостаточно.

Так как это системная патология, то курированием пациентов занимается команда врачей (хирург, гастроэнтеролог, дерматолог, онколог, психолог и т. д.). Применяют иммуностимулирующие препараты и лекарства, улучшающие процессы метаболизма.

Необходимо следить за питанием. В ежедневном рационе должно присутствовать большое количество белков, в приоритете калорийная пища.

Родителям с детства нужно тщательно следить за гигиеной ротовой полости малыша. Гигиенические средства и принадлежности подбираются индивидуально.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение применяют в виде оральных препаратов и лекарства местного действия. Используют такие медикаменты, как:

• анальгетики;
• поливитамины;
• антибиотики;
• препараты, действующие на генном уровне.

Врачи оценивают общее состояние пациента и степень поражения кожных покровов. Обычно лекарства назначают комплексно. Основная цель терапии – добиться ремиссии (для этого назначают гормоны) и устранить все неприятные симптомы. При сохранении опасности формирования сепсиса и иных осложнений врач прописывает антибиотики и противошоковые препараты.

Поддержание состояния кожных покровов

Обязательно нужно производить наружную обработку эрозий несколько раз в день, чтобы не допустить развития сепсиса и рака кожи, устранить образования без рубцевания эпидермиса. Маленьким детям дополнительно бинтуют обработанные участки – это позволяет избежать повышенного травмирования ран.

Образовавшиеся пузыри вскрывают и откачивают содержимое. Затем обрабатывают специальными растворами и мазями, после чего накладывают не прилипающие материалы и бинтуют.

Иные методы лечения

Современные методы терапии применяют и для профилактики повторного поражения эпидермиса. К ним относятся:

• использование стволовых клеток;
• протеиновая терапия (помогает эффективно восстановить коллагеновые волокна);
• клеточная терапия (ввод донорских клеток);
• генная терапия (ввод здорового гена, который поврежден у пациента).

Жестокая загадка природы

Врожденный буллезный эпидермолиз — именно так называется заболевание, которое объединяет людей-бабочек. Эта патология появляется из-за хромосомной мутации. Она встречается нечасто, а в России её включили в список «Редкие болезни» совсем недавно.

Сразу после рождения ребенка становится ясно, что с ним что-то не так. В местах трения и давления кожа покрывается пузырями. Затем они лопаются, а под ними остается поврежденная поверхность. Роды естественным путем связаны с сопротивлением маленького тельца в путях матери. Поэтому ребенок может родиться уже с повреждениями.

Причины болезни бабочки не изучены. Она может передаваться по наследству или возникать спонтанно. Мутации генов возникают на самых ранних этапах формирования плода. Ни одно обследование, которое проводят стандартно во время беременности (УЗИ, анализ крови), не покажет, что ребенок болен. Ученые предполагают, что в организме таких людей образуется больше, чем надо определенных ферментов. Именно они нарушают связь между клетками кожи, которые потом отслаиваются. Спровоцировать такое явление может не только трение или травма, но и высокая температура, теплая обувь и одежда.

Как публикации в СМИ пугают людей

Фонд «Нужна помощь» недавно провел исследование, попытавшись выяснить, в какой степени граждане России знакомы с понятием «орфанные заболевания» и что знают о редких болезнях. Результаты опубликовали в Международный день редких (орфанных) заболеваний (Rare Disease Day), который традиционно отмечается 29 февраля, а в невисокосные года приходится на 28 февраля.

Результаты исследования удивили специалистов. В этом призналась руководитель проекта Елизавета Язневич, выступая на Public Talk о буллезном эпидермолизе.

Оказалось, несмотря на то, что больше половины опрошенных знали о редких заболеваниях, едва ли одна пятая из них могли сказать, какие именно заболевания являются орфанными. Лишь четыре процента опрошенных так или иначе сталкивались с этими болезнями в жизни.

Елизавета Язневич

В настоящее время медикам известно более чем о 700 редких болезней, к числу которых в первую очередь относятся генетические. Редкой болезнью принято считать ту, которая встречается с частотой один случай на 2000 человек (по мнению российских специалистов – десять случаев на 100 000 человек).

Орфанные заболевания в большинстве своем являются следствием генной мутации, которую невозможно вылечить, однако при ранней диагностике можно существенно повысить качество жизни больного и не допустить прогрессирования болезни.

Для всех опрошенных очевидно, что жить с редким заболеванием сложно: слабая диагностика, дорогое лечение и уход, особые условия жизни, наконец, невозможность вылечиться – самое серьезное, с чем сталкивается человек. При этом куда меньше людей понимают, что проблему изоляции со стороны общества никто не отменял.

В своем исследовании мы аккуратно приблизились к проблеме толерантности. В конце концов, никто не застрахован от того, чтобы родить или родиться с редким заболеванием. И хотя наши собеседники уверены, что люди с орфанными заболеваниями не обязательно некрасивы, однако немало тех, кто уверен, что им лучше не рожать детей. Как правило, это мнение разделяют люди старшего поколения.

– Своими публикациями в СМИ фонды вроде бы хотят повысить осведомленность в обществе, но информация о сложности жизни таких людей пугает читателей. Иначе говоря, мы не наполняем информацию об орфанном заболевании человечностью, не даем историю человека так, чтобы она вызывала сопереживание, – резюмировала Елизавета.

Симптомы Системной красной волчанки:

Различают три варианта течения болезни: острое, подострое и хроническое.

Острое течение

При этом варианте заболевание развивается внезапно с лихорадки, воспаления характерной «бабочки» на лице. Без лечения гормонами длительность этого варианта колеблется от 1 до 2 лет, но при адекватной гормонотерапии может развиться длительная ремиссия. Начало подострого течения заболевания постепенное и характеризуется общей симптоматикой, болями в суставах, неспецифическим поражением кожи, частыми воспалениями суставов. Особенностью подострого течения является волнообразность. Каждое обострение приводит к тому, что в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы, и в итоге развивается полисиндромность. Эта полисиндромность идентична таковой при остром течении болезни.

При подостром течении также часто развиваются диффузный гломерулонефрит и энцефалит.

Хроническое течение системной красной волчанки довольно длительное, проявляется рецидивами полиартрита, полисерозита, а также различными синдромами: Рейно, дискоидной волчанки, Верльгофа и эпилептиформным синдромом. В течение 5-10 лет заболевания ко всем проявлениям СКВ присоединяются поражения легких, почек и т. д.

У системной красной волчанки различают III степени активности:

• высокую (III степень),
• умеренную (II степень),
• минимальную (I степень).

Эти различия основаны на клинических, морфологических, иммунологических проявлениях болезни.

Трудности, которые приходится преодолевать

Болезнь бабочки у детей может протекать как легко, так и очень тяжело. При простом буллезном эпидермолизе пузыри на коже появляются от значительного трения. А после их вскрытия быстро заживают и оставляют только пигментное пятно. Воспаления вокруг такого образования не бывает. Есть даже такая форма болезни, когда пузыри появляются только в летнее время. У некоторых детей в подростковый период симптомы болезни затихают.

Есть дети, которые страдают тяжелой формой заболевания. У них пузыри могут появиться даже без контакта. После вскрытия они долго заживают, оставляя после себя рубцы. Со временем ногти могут атрофироваться и исчезнуть, а пальцы срастись между собой. Страшно то, что поражаются еще и слизистые: во рту, глотке, пищеводе, глазах и носе. Ребенок не может есть твердую пищу. Его желудок и кишечник работают плохо. Болезнь бабочки сопровождается постоянной болью и зудом кожи. Даже одежда на теле приносит мучения. В медицинской литературе описаны случаи, когда младенцы рождаются с очень тяжелыми нарушениями. Повреждена почти вся поверхность тела. Такие малыши живут всего 2–3 месяца и умирают от инфекции, которая попадает через поврежденную кожу.

В России по статистике детей-бабочек около двух тысяч, многие из них умирают, не дожив до года. Это связано с неправильным уходом за такими малышами. В раны чаще всего заносится инфекция. Известны истории, когда двое мужчин доживали до 33 и 25 лет, но оба умерли от рака кожи. К сожалению, он часто сопутствует врожденному буллезному эпидермолизу.

Батарейка разрядилась до нуля

Все разговоры у Сергея и Татьяны – о Маше, вокруг Маши. А как иначе, если в их руках – здоровье ребенка? Но как быть с популярным утверждением, что сначала кислородную маску надо надеть на себя? Где взять время, чтобы надеть эту маску и подышать?

– Раньше мне очень помогала молитва, – говорит Татьяна. – Я прямо долго на этом держалась. Еще помогало сменить картинку путешествие: уехать в отпуск или просто в паломническую поездку, например, в Николо-Угрешский мужской монастырь. Два года назад мы ездили по северным монастырям, и я приехала оттуда наполненная силами, энергией. 

«А вы точно не заразны?» — спросил врач. Как живут люди с редкими болезнями кожи

Но сейчас все это уже не пополняет ресурс. Можно сказать, что мы себя никак не сохраняем, потому что весь ресурс уже выдавлен по капле, сейчас речь идет просто о физическом выживании, и даже не столько ради себя, сколько ради ребенка. 

Это наша с Сергеем большая ошибка, этим надо было озаботиться в тот момент, когда появились первые звоночки хронической усталости, апатии. Да, мы надорвались, к сожалению, и сейчас мы пожинаем плоды того, что очень долго жили в состоянии хронического стресса. 

Была батарейка, был 100 % заряд. Потом он снижался, ты его периодически разными активностями пыталась зарядить, а сейчас батарейка разряжена до нуля и она уже не заряжается. У меня кончился завод, кончилась энергия. 

Но что могло бы облегчить ситуацию, хоть как-то снять стресс, Татьяна не знает. Наверное, было бы проще, если бы были живы родители, они, если и не физически, могли бы просто поддержать словом. 

Маша с родителями

Наверное, по словам Татьяны, помогла бы помощница по хозяйству – приготовить еду, сходить в магазин, сходить за какими-то документами. Вот на няню Татьяна бы не согласилась:

– Человек может 10 раз надеть ботинки нормально, а на 11-й снять всю ногу, 10 раз надеть нормально кофту, а на 11-й содрать всю кожу с руки. И если это буду я или Сергей – это будет одна история, а если чужой человек, я не знаю, как я к этому отнесусь. Причем его вины в этом не будет, скорее всего. Няня будет в постоянном напряжении: вот Маша запнулась, вот она чуть-чуть потеряла равновесие. А Маша если падает, то плашмя, лицом, даже не пытаясь руки выставить. 

Сергей тоже говорит о том, что такого понятия, как «что-то для себя», у них давно не существует. Но – нужно заботиться о дочке, и они будут это делать, изо всех сил, что у них есть. Маша строит планы на дальнейшую жизнь, собирается поступать во ВГИК, смотрит, какие экзамены нужно сдавать.

– Я очень благодарен Маше, что она появилась на свет, – говорит Сергей. – Мне очень дорого, когда она сделает что-то совсем незначительное и начинает переживать: «Папа, ты не хомяк, все в порядке?» В смысле, не обиделся ли ты и не надул щеки от обиды? Это невероятно трогательно! 

– Маша – самое лучшее, что случилось со мной в жизни, – говорит Татьяна. – Это благословение Божие, независимо от прочих ситуаций: от того, что я устала, что она болеет. Иногда родителей с тяжелобольными детьми спрашивают: «Если бы вы знали, что родится такой ребенок, вы бы прервали беременность?» Я для себя отвечаю однозначно – нет. Моя Маша родилась бы в любом случае.

Фото: Сергей Петров

Как живет и чем питается гусеница

Питание гусениц Для большинства видов гусениц характерной средой обитания является поверхность земли, однако встречаются особи, предпочитающие водные просторы.

В зависимости от предпочтительных условий жизни гусениц подразделяют на 2 категории – ведущих скрытый и свободный образ жизни. В соответствии с этой классификацией легко определить, где живут те или иные личинки насекомых. К ведущим скрытое существование относятся такие представители гусениц: листоверты, подземные, минеры и др.

Представители второй группы свободно живут на уничтожаемой ими растительности. Так зеленые гусеницы едят растения, а маскирующая окраска позволяет им прятаться от внешних врагов.

Питание их, в зависимости от принадлежности к тому или иному виду, достаточно разнообразно. Вылупившаяся личинка сначала съедает оболочку яйца, а потом переходит к привычному для нее рациону. Гусеницы питаются листьями, цветами и плодами растений. Однако в природе существуют насекомые, предпочитающие другие виды пропитания. В соответствии с этой особенностью личинок подразделяют на такие 4 группы:

• полифаги – питаются любой растительностью;
• олигофаги – отдают предпочтение растениям определенного вида;
• монофаги – поедают строго определенный тип растений;
• ксилофаги – употребляют только древесину.

Существуют и другие разновидности гусениц, но они не являются многочисленными.

Для человека гусеница в первую очередь вредитель, который наносит огромный ущерб культурным зеленым насаждениям. Однако тутовый шелкопряд играет огромную роль в производстве шелка. Насекомые нашли широкое применение в китайской народной медицине. Личинки насекомых определенного вида также используются для борьбы с сорняками.

У личинок существует много естественных врагов в природе. Наибольшую опасность для них представляют птицы. Так синица-лазоревка, которая ест гусениц и использует их для выкармливания птенцов, может за сезон уничтожить до 30 тысяч личинок насекомых. Осы кормят свое потомство пережеванными гусеницами или, парализуя их ядом, заготавливают впрок. В тоже время, если бы все личинки остались живы, то приблизительно через 7 лет, только потомство одной бабочки превысило бы массу всего земного шара.

Симптоматика

Основным симптомом синдрома бабочки являются пузыри, которые появляются на коже. Обычно они заполнены серозным или геморрагическим содержимым. В зависимости от формы патологии изменяется локализация пузырьковой сыпи.

• Простая форма характеризуется появлением волдырей на верхних и нижних конечностях.
• Пограничная — образование пузырей на стенках пищеварительного и урогенитального трактов. На коже появляются язвы и раны, которые оставляют после себя грубые рубцы. Поражаются внутренние органы и суставы. У больных портятся ногти и выпадают волосы.
• Дистрофическая – волдыри на конечностях, чаще в проекции крупных суставов: коленного, локтевого, плечевого. У больных срастаются пальцы рук и ног. Эта генерализованная форма патологии сопровождается развитием мелких везикул на значительной площади тела. Результатом вскрытия пузырьков становится гиперкератоз и диспигментация кожи.

Кожа у больных детей шелушится, отслаивается и сползает, как шкура змеи. Она зудит и болит. Пузырьки на теле лопаются. На гиперемированной коже появляются язвы и рубцы. В дальнейшем поражаются слизистые оболочки, развивается гипоплазия зубной эмали. У больных часто кровоточат десны, выпадают зубы. Ногти искривляются, деформируются или атрофируются. В тяжелых случаях пузыри образуются на слизистой носа и конъюнктиве глаз. Дети-бабочки теряют волосы. Клинические признаки заболевания максимально выражены у детей в течение первых трех лет жизни. Затем их интенсивность уменьшается, кожа постепенно грубеет.

Осложнения синдрома бабочки:

1. шок при обширных поражениях,
2. вторичное инфицирование,
3. сепсис,
4. обезвоживание,
5. сужение или непроходимость пищевода,
6. расстройство стула,
7. проктит,
8. дисфагия,
9. гастрит,
10. кератит,
11. дистрофия мышц,
12. кариес,
13. патологии сердца,
14. синдактилия,
15. деформация ногтевых пластин.

Бабочка Голубянка Икар: и с муравьями дружит, и растения опыляет…

   Голубянка Икар – дневная бабочка, представитель семейства голубянок, имеющих редкую не только для бабочек, но и для других насекомых голубую окраску крыльев.

Икар – небольшая бабочка – размах ее крыльев достигает 25-35 мм. Самца отличают голубые крылья, окаймленные узкой черной полоской, а наряд самки вовсе не соответствует названию «голубянка» – ее крылья окрашены в темно-бурый цвет и имеют голубой налет лишь у корня крыла; края крыльев пестрят рыжими лунками. Нижняя часть крыльев у обоих полов окрашена в серый цвет и имеет множество черных глазчатых пятен. У данного вида бабочек передняя пара ног немного короче остальных.

   Ареалом обитания этого насекомого является вся внетропическая Евразия, кроме Японских островов, поэтому на территории России голубянка Икар широко распространена и в европейской части, и в Азии (Дальний Восток, Сибирь).

   Голубянки неприхотливы к выбору места обитания. Их можно встретить на лугах различных типов, полянах, просеках, опушках, полосах отчуждения шоссейных и железных дорог, пустырях, садах, парках и даже в небольших городских скверах. Из этого следует, что у каждого из посетителей любого парка Москвы есть шанс встретить эту нежную небольшую бабочку. В южных регионах страны бабочки Икары в буквальном смысле слова устилают «голубым ковром» люцерновые поля. Питается бабочка в основном нектаром бобовых растений (донника, дрока и пр.).

   В зависимости от широты, имеет способность развиваться в 2-3-х поколениях. В южных регионах, к примеру, в степной зоне Украины и в Крыму, возможно также развитие четвертого поколения. В южной части Восточной Европы можно встретить имаго почти в любое время с апреля по октябрь. Обычно самка откладывает одно яйцо на верхнюю сторону листьев травянистых растений, которыми кормится, но иногда и у черешков молодых листьев или у верхушки стебля. Чаще всего самки выбирают те растения, которые растут близ муравейников. Если погода будет благоприятной, то примерно через неделю появляются маленькие личинки-гусенички. Их можно узнать по окрасу (зеленый с желтой полоской вдоль спины) и по своеобразной форме (сильно выпуклая спинка и плоское брюшко, как у мокрицы). Пищей им тоже служат бобовые, но не нектар, а листья, так как у гусениц, в отличие от бабочек, имеется мощный грызущий ротовой аппарат.

    Что интересно, молодые «только вылупившиеся» гусеницы, объев сначала верхние листья, спускаются немного ниже и «дружат» с муравьями. Они могут в течение длительного времени развиваться рядом с ними – на траве, расположенной у муравейников, при этом достаточно мирно сосуществуя и даже контактируя со многими их видами. В большинстве случаев зимуют гусеницы последней генерации, реже – куколки. Местом для зимовки они выбирают стебли, места у оснований растений или подстилку. Нередко муравьи «помогают» будущим бабочкам, занося их куколки в «теплые квартиры» – разного рода трещины и прочие укрытия в земле.

    Эта бабочка особо ценится человеком, так как она приносит немалую пользу природе, являясь опылителем цветков множества диких и культурных бобовых растений.

Описания и фотографии других обитателей парков Москвы смотрите в разделе Живность.

Можно ли вылечить патологию

К сожалению, буллёзный эпидермолиз полностью вылечить невозможно — всё, что остаётся родителям и самим больным — проводить симптоматическое лечение. Кроме того, правильный уход за ребёнком уже с младенческого возраста позволяет значительно облегчить его взрослую жизнь — и даёт войти в неё, а не умереть в страданиях!

С помощью социальной рекламы благотворительные фонды в разных странах помогают детям-бабочкам, собирая средства на лечение и перевязочные материалы

Существует несколько методов терапии при буллёзном эпидермолизе:

1. Лечение протеинами — пациенту вводят определённое количество недефектного белка и коллаген 7-го типа.
2. В генной терапии пациенту пересаживают фрагмент кожи с трансгеном — исправленным геном.
3. Детям бабочкам могут вводить определённое количество клеток от здорового донора, содержащих нормальный ген. В процессе такого лечения донорские фибробласты вырабатывают коллаген, необходимый для скрепления дермы и эпидермиса. Фибробласты — клетки соединительной ткани.
4. При комбинированной терапии создают трансплантаты для кожи, состоящие из фибробластов здорового донора и кератиноцитов больного. Это позволяет значительно снизить вероятность отторжения донорского материала. Кератиноциты — основные клетки кожи, составляющие 90% её состава.
5. Применение стволовых клеток костного мозга — эффективный метод лечения, в процессе которого или регулярно вводят здоровые донорские клетки, или перепрограммируют клетки кожи пациента, чтобы получить недефектные стволовые клетки.
6. Симптоматическая терапия заключается в назначении обезболивающих, антибиотиков широкого спектра действия, противоанемических препаратов, прописывании при кардиомиопатии препаратов селена и карнитина и др.
7. При лекарственной терапии используют препараты, преследующие две цели:
   • «нокаут» и замена siRNA (короткой интерферирующей РНК), т.е. подавление деятельности дефектного гена;
8. препятствование преждевременному прекращению синтеза белка, которое запускается дефектными генами.

При отсутствии ежедневного бинтования дети-бабочки не смогут жить нормально из-за постоянной боли

В России есть фонд помощи таким малышам, который так и называется — Дети-бабочки. Он входит в международную ассоциацию DEBRA.

Избавление от фобии

Любая фобия мешает человеку полноценно жить. Она создает препятствия при принятии решении, заставляет иррационально мыслить, создает ограничения в действиях.

Невольно индивид перестает посещать любые места на природе, где есть бабочки. Лес или лужайка доставляют дискомфорт, вызывают негативные эмоции. Постепенно в жизни появляются осложнения. Боязнь бабочек можно преодолеть в первую очередь признанием наличия страха как такового. Нужно самому себе сказать, что такая проблема существует, и она преодолима. Такой способ — это первый шаг к контролю своих страхов.

Далее важно приучать себя, что не стоит ничего бояться. Если бабочка все же села на руку, то нужно сперва успокоиться

Для этого достаточно сделать несколько глубоких вдохов, в после убедиться, что от насекомого не исходит опасности. С каждым разом должно получаться лучше и лучше. Страх постепенно отступает.

Не стоит беспокоиться, что такая фобия неизлечимая. Она относится к легкой форме психологических расстройств, поэтому достаточно обратиться за помощью к специалисту, который за несколько сеансов поможет избавиться от фобии.

Профилактика заболевания и его диагностика при беременности

Поскольку буллёзный эпидермолиз относится к наследственным заболеваниям, профилактика его невозможна. Всё, что остаётся, – при наличии БЭ в анамнезе будущих родителей воздержаться от рождения детей или провести дородовую диагностику.

Выявить буллёзный эпидермолиз можно с помощью ДНК-диагностики, называемой также молекулярной. Для определения синдрома необходимо взятие околоплодных вод.

При буллёзном эпидермолизе генетические анализы — единственная возможность узнать о заболевании еще до рождения ребёнка

Такие дорогостоящие анализы оправданы в том случае, если, как уже было сказано, один из родителей страдает от болезни бабочки или в семье имеется ребёнок с подобным заболеванием. Желательно провести диагностику больного супруга ещё на стадии планирования беременности, чтобы выяснить, какой именно ген может быть повреждён. Тогда имеется возможность сделать быстрый анализ плода на сроке, когда допустим аборт. Объясняется это тем, что поиск дефектного гена может занять до 2 месяцев. Для анализа на БЭ у плода берутся ворсинки хориона на сроке 9–11, максимум 12 недель.

Лечение буллезного эпидермолиза

Методов специфического лечения буллезного эпидермолиза нет. Лечение только симптоматическое – оно направлено на:

• уменьшение выраженности пузырей и эрозий;
• предупреждение возникновения осложнений.

Главными назначениями являются:

вскрытие пузырьков в асептических условиях, их обработка антисептиками, накладывание повязок с гелиомициновой мазью

Накладывать повязки следует крайне осторожно, чтобы механическое давление не спровоцировало появление новых пузырей;

глюкокортикостероиды (в частности, преднизолон) – их назначают при развитии тяжелых форм буллезного эпидермолиза;

антибактериальные препараты – при наличии инфекционных осложнений;
инфузионная терапия – проводится с дезинтоксикационной целью, если появились признаки распространения присоединившейся инфекции по всему организму. При этом внутривенно капельно вводят солевые растворы, белковые препараты, сыворотку крови, раствор глюкозы и так далее;
облучение кожи ультрафиолетовыми лучами – для предупреждения инфекционных осложнений.

Такими методами современная медицина располагает на данный момент, но поиск эффективных способов лечения буллезного эпидермолиза продолжается. Перспективными считаются:

• использование стволовых клеток;
• белковая терапия;
• генная терапия.

Но указанные инновационные методы только проходят стадию испытания на животных, и буллезный эпидермолиз на данный момент является неизлечимой патологией.

Комментарий психолога

Мультфильм Бен Тен направлен на осмысление универсальных человеческих ценностей в контексте научно-технического прогресса (Kaula, 2015). Показано, что в применении технологий можно выделить как положительные, так и отрицательные стороны; добро и зло в мультфильме обозначены достаточно ясно для понимания их ребенком. Главный герой демонстрируют положительную ролевую модель поведения, особенно важную для развития ребенка в современном постиндустриальном обществе (Common Sense Media)

К достоинствам мультфильма также стоит отнести идею личностного роста героев, в ходе развития сюжета понимающих важность ценностей любви, дружбы и семейных отношений (Oyero, Oyesomi, 2014). Бен Тен является одним из наиболее любимых мультфильмов в младшем школьном возрасте (Hassan and Daniyal, 2013; Habib, Soleman, 2015)

Для детей дошкольного возраста целостный сюжет мультфильма является достаточно сложным, а стремление подражать суперспособностям героев выступает фактором рискованного игрового поведения (Смирнова, Соколова, Матушкина, 2014; Sultana, 2014; Habib, Soliman, 2015). Склонность героев решать проблемы преимущественно физической силой, альтернативные пути применения технологий являются рекомендуемыми темами для обсуждения с ребенком (Australian Council on Children and the Media).

Общие сведения

Буллезный эпидермолиз (сокр. БЭ) – это понятие объединяющее целую группу редких наследственных болезней, имеющих генетическую и клиническую гетерогенность. Чаще всего патологические процессы происходят в кератиноцитах и приводят к образованию пузырей с доброкачественным течением, возникновению эрозивных участков кожи и слизистых оболочек, повышенной ранимости и чувствительности кожных покровов к любым незначительным механическим травмам, развитию «механобуллезной болезни», которая еще называется синдром Бабочки. Встречаемость разных видов пузырчатки – всего 1 случай на 30-100 тыс. человек.

Ввел понятие буллезного эпидермолиза немецкий дерматолог Генрих Кёбнер еще в 1886 г., хотя подобные случаи кожных заболеваний встречались и ранее.

Продолжительность жизни при буллезном эпидермолизе

Несмотря на стремительное развитие всемирной медицины продолжительность жизни у пациентов с врожденным эпидермолизом – «детей-бабочек» чаще всего не высокая. Все зависит от подтипа заболевания, глубины и обширности патологических поражений. Простой буллезный эмидермолиз при правильном уходе и комплексной терапии протекает легче, с возрастом минимизируется количество пузырей и прогноз для таких пациентов благоприятный. Другие типы генодерматозной болезни, особенно при присоединении инфекций, чаще всего стафилококковой или стрептококковой, при развитии системных осложнений и сепсиса чаще всего приводят к летальному исходу в ранние годы жизни детей.

Буллезный эпидермолиз: что это?

Буллезный эпидермолиз известен более 150 лет, уже в 109 столетии обнаружили, что он имеет множество разновидностей, общим признаком которых является то, что в ответ на несущественное механическое раздражение на коже возникают пузыри я эрозии.

Встречаемость буллезного эпидермолиза не является высокой – заболевает в среднем один человек из 30 тысяч населения. Доказана связь данной патологии с мутациями генов, а их возникновение – процесс непрогнозировнный и часто возникающий внезапно, поэтому от развития буллезного эпидермолиза не застрахован ни один человек.

Механизм развития заболевания долгое время был не изучен (в отличие от многих других дерматологических болезней). Существенный шаг вперед случился при внедрении в массовую медицинскую практику электронной микроскопии – только с ее помощью начали изучать микроструктуру пораженных тканей и выделять особенности их поражения при разных формах буллезного эпидермолиза. Следующим важным шагом в изучении описываемой патологии стало применение иммунологических исследований. На данный момент именно сочетание этих двух методов исследования позволяет выявить описываемое заболевание и скорректировать лечение – без таких нюансов симптоматическая терапия буллезного эпидермолиза, который является неизлечимой болезнью, была бы неэффективной. Но отдельные особенности этой патологии продолжают и далее выявляться благодаря усовершенствованию методов исследования, поэтому ее классификация меняется.

Детей с буллезным эпидермолизом называют «дети-бабочки» – из-за кожи, хрупкой, как крыло бабочки.

Бабочка: описание, строение, характеристика. Как выглядит бабочка?

Согласно зоологической классификации бабочки относятся к членистоногим насекомым, отряду чешуекрылых. Само название «бабочка» происходит от старославянского слова «бабка», в смысле бабушка, старуха. Почему же бабочка ассоциируется с пожилыми людьми? Дело в том, что согласно верованиям древних славян души умерших предков превращаются в бабочек и поэтому к ним нужно относиться максимально почтительно.

Внешнее строение бабочки состоит из двух частей: тела, которое защищено прочным хитиновым панцирем и крыльев. Тело бабочки в свою очередь состоит головы, грудей и брюшка. Далее детально на них остановимся.

Голова бабочки округлой формы с приплюснутой затылочной частью соединена с грудью. Выпуклые глаза бабочки круглой или овальной формы занимают большую часть поверхности головы. Сами глаза имеют сложное фасеточное строение, благодаря которому бабочки имеют цветное зрение. Но относительно зрения бабочек есть нюанс, они отлично различают подвижные объекты, а вот неподвижные воспринимают хуже. Также некоторые виды бабочек имеют дополнительные теменные глаза за усиками. Ротовой аппарат бабочки в зависимости от ее вида, может быть сосущего или грызущего типа.

Груди бабочки имеют трехсегментное строение. Передняя их часть меньше средней и задней. На задней части бабочкиных грудей расположены три пары ножек (или лапок), имеющих характерное для насекомых строение. Передние лапы бабочки на голенях имеют шпоры, которые предназначены для поддержания гигиены усиков.

Брюшко бабочки в форме удлиненного цилиндра состоит из десяти сегментов кольцеобразной формы.

Так схематически выглядит внутреннее строение бабочки.

На границе лобной и теменной части головы у бабочки имеются усики. Благодаря ним бабочки могут ориентироваться в окружающем пространстве, воспринимая как различные запахи, так и малейшие колебания воздуха. Длина и строение усиков бабочки зависят от ее видовой принадлежности.

Крылья бабочки состоят из двух пар, они покрыты плоскими чешуйками разной формы, пронизаны продольными и поперечными жилками и имеют перепончатое строение. Причем размер задних крыльев может быть, как одинаковым с передними крыльями, так и значительно меньше их. Именно узор крыльев бабочки, который может иметь самые разнообразные сочетания цветов и делает бабочек столь прекрасными. Но стоит заметить, что окраска бабочек служить не только для красоты, но и в качестве защитного камуфляжа, который порой позволяет бабочке слиться с окружающей обстановкой.

Размер бабочки, точнее, ее размах крыльев в зависимости от вида может составлять от 2 мм до 31 см.

Лечение

Лечение буллезного эпидермолиза по сей день не разработано. Применяемые терапевтические методы направлены на уменьшение количества пузырей, их выраженности и предупреждение осложнений.

При тяжелом течении заболевания лечение проводят преднизолоном. При любом типе буллезного эпидермолиза пузырьки вскрывают в асептических условиях, на их крышку наносят антисептики, а сверху — гелиомициновую мазь

Повязки накладывают с осторожностью, так как травмирование кожи может грозить появлением новых пузырьков. В случае развития сепсиса или шока назначается лечение противошоковыми или антибактериальными препаратами

Для профилактики применяется ультрафиолетовое облучение.

В настоящее время в области генетики проводятся исследование, направленные на поиск новых методик лечения. Уже проводятся испытания на животных с использованием стволовых клеток, белковой и генной терапии. Но пока буллезный эпидермолиз неизлечим.

Похожие записи:

Стол №7 Что такое соут? подготовка и порядок проведения Приспособления для чистки языка: щетки, скребки, чистилки, ложки, лопатки и другие очистители языка Как понять, что ваш ребенок наелся грудным молоком Амбулаторная карта, медицинская карта стоматологического больного: что такое, образец Остеома лобной кости