Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (проект клинических рекомендаций)

Общие сведения

Температура тела человека — это показатель теплового состояния организма, который отражает соотношение между теплопродукцией и теплообменом с внешней средой. Лихорадка — это симптом, неспецифическая реакция организма, которая возникает на воздействие различных раздражителей (инфекционных и неинфекционных). При этом изменяются процессы терморегуляции, что и приводит к повышению температуры. В случае воздействия инфекционных пирогенов, биологическое значение лихорадки защитное, поскольку она стимулирует реактивность организма. У одних пациентов в ответ на раздражитель возникает субфебрильная температура тела, а у других — фебрильная температура (выше 38 С). Особенно тяжело переносят фебрильную температуру дети — у них на ее фоне развиваются фебрильные судороги.

Субфебрильная температура, что это такое? Это симптом, который характеризуется повышением температуры не выше 37,9 С. Она может наблюдаться в любом возрасте и сохраняться длительное время. Распространенность длительного субфебрилитета среди детей составляет 20%. Если рассматривать взрослых, то длительный субфебрилитет у женщин встречается в 3 раза чаще, нежели у мужчин, и чаще всего в возрастных категориях от 20 до 40 лет.

При установленном диагнозе и правильном лечении достигается положительный результат. Наиболее важными являются ситуации, когда причина лихорадки остается неясной и лихорадящий больной представляет трудную диагностическую задачу. Длительная лихорадка — это не неотложное состояние, но порой ее причиной являются жизнеугрожающие заболевания и об этом нужно знать. Постоянный невысокий субфебрилитет может быть наследственным и периодически встречается у здоровых — это конституциональный субфебрилитет, регистрирующийся с детских лет. Эти лица не предъявляют каких-либо жалоб и у них отсутствуют изменения в лабораторных показателях. Также нужно учитывать индивидуальные факторы

Температура 37,50 С у пожилого человека с утра, рассматривается как важное повышение температуры и необходимо искать причину ее повышения. Но такая же температура у молодого человека, измеренная в прямой кишке вечером, рассматривается как вариант нормы

Особенности кодирования госпитализированной заболеваемости

Статистика госпитализированной заболеваемости в противовес амбулаторно-поликлинической базируется на основе анализа заболеваемости по единичной причине, то есть статистическому учету подлежит основное заболевание, по поводу которого проводилось лечение.

Основное заболевание в рассматриваемой кодировке определяется как состояние, диагностированное в конце эпизода оказания медицинской помощи, по поводу которого пациенту производилось лечение и на долю которого пришлась наибольшая часть использованных ресурсов.

В статистическом документе также должны быть указаны и другие заболевания и состояния, которые имели место в данном эпизоде оказания медицинской помощи. Регистрация в статистической карте выбывшего больного из стационара не только основного заболевания, но и осложнений основного заболевания, а также сопутствующих помогает лицу, производящему кодирование, выбирать наиболее подходящий код МКБ-10 для основного заболевания.

В случае, если обращение за медицинской помощью было связано с лечением или обследованием пациента по поводу остаточных явлений или последствий болезни, которые в настоящее время отсутствуют, то врач должен подробно описать такое последствие используя специальную рубрику для кодирования в МКБ-10 «последствий…», и в статистике заболеваний в качестве кода основного заболевания должен использоваться код самого последствия. Так, например, паралич левой нижней конечности после перенесенного инфаркта мозга несколько лет назад, должен кодироваться как G83.1 (Моноплегия нижней конечности).

Кроме того, рубрики, предусмотренные для кодирования последствий заболеваний, могут использоваться и в тех случаях, когда имеются различные проявления последствий болезней, но не одно из них не доминирует по тяжести течения или необходимости оказания медицинской помощи. Например, диагноз «последствия инсульта, не уточненные как кровоизлияние или инфаркт мозга» (I69.4) может быть поставлен пациенту в случае, когда имеются множественные проявления заболевания, а лечение проводится не преимущественно по поводу одного из них, а в целом для устранения негативных последствий болезни.

Клинический диагноз больного при выписке из стационара должен быть четко рубрифицирован, то есть должно быть четыре раздела (при наличии):

  • основное заболевание;
  • осложнения основного заболевания;
  • фоновые заболевания;
  • сопутствующие заболевания.

В качестве диагноза недопустимо использовать названия классов, блоков или групп болезней, например цереброваскулярные болезни, ишемические болезни сердца и прочее. В качестве основного заболевания должна выступать одна нозологическая единица.

В качестве примера правильного построения заключительного клинического диагноза рассмотрим такой, где в качестве основного заболевания выступает инфаркт головного мозга (I63.5):

Основное заболевание: Цереброваскулярная болезнь, Инфаркт (атеротромботический подтип) головного мозга в бассейне средней мозговой артерии справа от ****20г.

Фоновое заболевание: Сахарный диабет, впервые выявленный.

Осложнения основного заболевания: Эпилептический синдром. Правосторонняя верхнедолевая пневмония. Тромбоэмболия легочной артерии. Острая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Реанимационные мероприятия в полном объеме.

Сопутствующие заболевания: Энцефалопатия сложного генеза.

Статистическая карта выбывшего из стационара остается в соответствующем лечебном учреждении здравоохранения, а выписной эпикриз передается в поликлинику по месту жительства пациента, а также один экземпляр выдается ему на руки.

Симптомы

Симптомы теплового удара у взрослых характеризуются быстрым нарастанием и острым началом. Выделяют три формы тяжести течения теплового удара:

  • Легкая форма. Характеризуется головной болью, адинамией, тошнотой. Отмечается учащенное дыхание, тахикардия. Кожные покровы без изменений. Температура преимущественно нормальная, реже — субфебрильная. При быстром купировании воздействующего на организм фактора и создании пострадавшему комфортных условий, признаки гипертермии регрессируют.
  • Средняя тяжесть. Характеризуется выраженной головная болью, сопровождаемой тошнотой и рвотой. Отмечается резкая адинамия, оглушенность, некоординированные движения, возможны кратковременные обмороки. Тахикардия, учащенное дыхание, гипертермия кожи, усиленное потоотделение. Повышение температуры тела до 39—40°С. При своевременно проведенных лечебных мероприятиях функции организма у взрослых нормализуются.
  • Тяжелая форма. Симптомы теплового удара крайне выражены: острое начало, признаки перегревания организма быстро нарастают, сознание часто спутано (сопор/кома). Отмечается крайнее изнурение организма пострадавшего, присутствуют тонические/клонические судороги, психомоторное возбуждение (галлюцинации, бред). Дыхание поверхностное, частое зачастую аритмичное. Тоны сердца глухие. Пульс нитевидный с частотой 120—140 ударов/минуту. Кожа сухая, на ощупь горячая. Температура тела повышается до 41—42°С или выше. Развивается анурия. В крови — нарастает мочевина, остаточный азот, резко снижается количество хлоридов. На ЭКГ отмечаются признаки выраженного диффузного поражения миокарда.

Причины проявления постковидного синдрома

Вероятность возникновения постковидного синдрома трудно спрогнозировать. Даже пациенты с легким течением COVID-19 могут давать тяжёлый постковид. Вероятность также не связана с возрастом, набором предшествующих и сопутствующих заболеваний, социальными и психологическими факторами. Возможно возникновение симптомов постковид спустя несколько недель, месяцев уже после, казалось бы, выздоровления. Возможно, это состояние чаще будет встречаться у пациентов с многообразными жалобами в период острого течения COVID-19.

Причиной развития заболевания являются вирусные и аутоиммунные механизмы повреждения различных органов и систем. При этом наличие симптомов после острого периода совсем не означает присутствие вируса в организме.

Нарушения могут возникать в центральной, вегетативной нервной системе, сердечно-сосудистой системе и органах дыхания, костно-мышечной системе.

  Отсюда многообразие признаков постковидного синдрома long-covid:

  • длительная общая слабость;
  • субфебрилитет;
  • боль в мышцах и суставах;
  • одышка;
  • боль в грудной клетке;
  • когнитивные жалобы: «мозговой туман», расстройства внимания, мышления, памяти;
  • расстройства сна и настроения;
  • появляются или усиливаются имеющиеся ранее головные боли, головокружения;
  • длительно сохраняются проблемы со вкусом или запахами.

Немало жалоб доставляет так называемый синдром постуральной тахикардии. Когда движения, любая смена положения тела, вызывают стойкую тахикардию, колебания давления, жалобы на головокружение, слабость или темноту перед глазами. Наличие жалоб и их стойкие проявления, требуют консультации врача, чтобы исключить серьезную органическую причину расстройств. Кроме того, специалист поможет определиться с тактикой ведения и лечения, даст свои рекомендации по постковидному синдрому.

Виды побочных реакций

Различают местные и общие реакции. Местные реакции возникают обычно на месте введения препарата и варьируют от легкого покраснения, лимфаденитов до тяжелого гнойного абсцесса. Общие реакции чаще всего проявляются в виде аллергических, а также незначительного или сильного повышения температуры с вовлечением в процесс различных систем и органов, наиболее тяжелым из которых является поражение центральной нервной системы.
Часто встречающиеся побочные реакции
У разных вакцин побочные эффекты могут различаться. Однако существует ряд реакций, которые могут встречаться во многих случаях:
  • Аллергические реакции на компоненты вакцины.
  • Эффекты болезни в мягкой форме.
  • Живые вакцины могут быть опасны для людей с ослабленной иммунной системой (иммунодефицитами).
  • Местные реакции в месте инъекции.
  • Повышенная температура.
При применении вакцин существует также другая опасность — с течением времени эффект прививки снижается, и пациент может заболеть. Тем не менее, болезнь будет проходить легче и давать меньше осложнений, чем у непривитых.

Частота поствакцинальных осложнений

Первое место в структуре поствакцинальных осложнений занимают осложнения после АКДС-вакцинации (до 60% всех осложнений). Можно надеяться, что в перспективе широкое использование бесклеточного коклюшного компонента приведет к значительному снижению этих осложнений.

Наиболее частые причины осложнений

Неправильная дозировка вакцины
Неправильно выбрана техника иммунизации
Нарушение техники стерилизации приборов
Вакцина приготовлена с использованием неправильного растворителя
Неправильное разведение вакцины
Неправильно приготовление вакцины (например, вакцина не была перемешана перед употреблением)
Загрязнение вакцины
Неправильное хранение вакцины
Не были приняты во внимание противопоказания

Природа вакцинальных реакций

Введение в организм человека как живых, так и инактивированных бактериальных или вирусных вакцин приводит к развитию вакцинального процесса, нередко сопровождающегося стереотипными клиническими проявлениями, протекающими в виде общих (повышение температуры, недомогание, головная боль  др.) и местных (гиперемия, болезненность, инфильтрат) реакций.
Вакцинальные реакции для инактивированных вакцин, как правило, однотипны, а для живых вакцин специфичны. Они характеризуются кратковременным и нередко циклическим течением и обычно не вызывают серьезных расстройств жизнедеятельности организма. Однако в тех случаях, когда вакцинальные реакции проявляются в виде выраженного патологического процесса, их называют поствакцинальными осложнениями.
Различия между постпрививочными реакциями и поствакцинальными осложнениями весьма условны. Поэтому оба типа реакций объединяют термином «побочные реакции».
Помимо «истинных» поствакцинальных осложнений, в постпрививочном периоде могут наблюдаться патологические процессы, возникающие в результате провоцирующего действия прививок. Речь идет об обострении хронических болезней и оживлении латентной инфекции у привитых. при этом прививки являются скорее не причиной, а скорее условием, благоприятствующим развитию указанных процессов.

При беременности

Субфебрильная температура при беременности чаще всего связана с заболеваниями мочевыделительной системы, которые занимают лидирующее место среди всей экстрагенитальной патологии (не гинекологические заболевания или акушерские осложнения) в период беременности. Частота пиелонефрита, возникшего в период беременности или обострение хронического, достигает 10-12%. Это связано с тем, что уже с I триместра в мочевыделительной системе развиваются структурные и функциональные изменения, связанные с гормональными факторами (действие эстрогена и прогестерона).

Выраженность изменений увеличивается, достигая максимума к III триместру, что связано с увеличением нагрузки на мочевыводящую систему и сдавлением почек и мочеточников. Гестационный пиелонефрит у здоровых женщин также диагностируют на 22-28 неделе беременности. Помимо пиелонефрита у беременных встречается опущение почек с расширением лоханок (пиелоэктазия), нефролитиаз, хронический гломерулонефрит, цистит. Цистит достаточно распространенная проблема беременных женщин. Основной причиной его возникновения является попадание патогенной флоры через мочеиспускательный канал. Среди предрасполагающих факторов можно назвать несоблюдение правил личной гигиены, снижение иммунитета, плохо леченный цистит в анамнезе. Также в этот период начинают себя проявлять врожденные аномалии развития.

Эти заболевания при беременности оказывают отрицательное влияние и на течение беременности, на ее исход, роды и состояние новорожденного, поскольку осложнениями почечной патологии являются: анемия, гестоз, плацентарная недостаточность, прерывание беременности, внутриутробная гестоз и задержка внутриутробного развития. Большую опасность представляет сочетание заболеваний почек и гестозов, поскольку многие из заболеваний почек сопровождаются почечной гипертензией.

Еще одной причиной повышения температуры является токсоплазмоз, который опасен для беременных поскольку вызывает прерывание беременности, мертворождение, аномалии развития у новорожденных и поражение ЦНС. Около 5-7% женщин инфицируются при беременности. При легких формах заболевание проявляется недомоганием, диспепсическими расстройствами, болями в мышцах и субфебрильной температурой. Легкие формы токсоплазмоза, имеющего абортивное (самостоятельно прекращается) течение, часто не диагностируются.

Лимфонодулярная форма протекает с поражением лимфатических узлов (шейных, затылочных, подмышечных, мезентериальных, паратрахеальных). Увеличение лимфоузлов сопровождается лихорадкой. Лимфаденопатия и субфебрилитет держатся длительно и заставляют беременную обратиться к врачу и обследоваться. Токсоплазмоз часто принимает хроническое течение и в период обострения лимфоузлы снова увеличиваются, появляется слабость, утомляемость, головная боль, боли в мышцах и суставах. Менее распространенной причиной субфебрилитета является гипертиреоз, который может быть спровоцирован физиологическими процессами, происходящими при беременности.

Причины

К основным причинам теплового удара относятся:

  • Воздействие на организм человека высокой температуры окружающей среды на фоне высокой влажности.
  • Ношение одежды, не соответствующей температурным показателям (теплой/синтетической), затрудняющей процесс теплоотдачи.
  • Нахождение под прямыми солнечными лучами, особенно в период высокой многоспектральной солнечной инсоляции.
  • Злоупотребление алкоголем (отравление алкоголем, алкогольный абстинентный синдром), сопровождающееся нарушением процессов терморегуляции.
  • Повышенная физическая активность, особенно под открытым солнцем.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антипсихотики, нейролептики, антигистаминные препараты, бета-блокаторы, трициклические антидепрессанты, диуретики и др.).

К факторам, способствующим перегреванию организма, можно отнести состояние повышенного психоэмоционального напряжения и большую массу тела, гормональные нарушения (патология щитовидной железы, сахарный диабет), беременность, психические заболевания, недостаточный питьевой режим.

Гипертермия, код по МКБ -10

Гипертермия по Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) имеет код R-50: лихорадка (гипертермия) неясного генеза.

Подъем температуры тела до критического уровня (39 — 42 градусов) возникает, когда механизмы терморегуляции действуют в течение определенного отрезка времени на пределе, сильно перенапряжены. Когда у человека, не смотря на усиленное выделение пота, расширения сосудов, продолжает повышаться температура, происходит срыв механизмов терморегуляции, все заканчивается тепловым ударом, по простому — перегревом. При гипертермии с усиленным потоотделением происходит обезвоживание с потерей микроэлементов и солей. Происходит нарушение кровообращения, нарушение доставки кислорода к тканям и органам, в частности к головному мозгу. Это может сопровождаться возбуждением, судорогами и потерями сознания.

Высокая температура при гипертермии (перегрев, не связанный с инфекционным заболеванием) переносится тяжелее, чем при многих лихорадочных заболеваниях.

Нервное расстройство с иммунодепрессией, инфекцией и повышением температуры

Первично возникает стрессорное нарушение в работе организма на фоне психического стресса, стресса, связанного с операцией, с травмой, адаптацией к часовому поясу, резким климатическим перепадом. В такой ситуации нервная система перенастраивает организм таким образом, чтобы при необходимости дать моментальный физический ответ на опасность.

Иммунная система в стрессе выполняет отличные от «мирного времени» задачи т.е., тормозит выполнение некоторых повседневных процессов, в т.ч. и контроль за микробами на слизистых оболочках. Если стрессорная реакция продолжается слишком долго, слизистые оболочки носа и глотки, бронхов, пищеварительного тракта, мочеполовой системы атакуются микробами с развитием воспаления и повышением температуры тела (лихорадка неясного генеза). При обследовании на предмет лихорадки неясного генеза, частыми находками становятся цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, герпес 6 типа и простой герпес, стрептококк, хеликобактер, йерсиния.

Хронический воспалительный процесс приводит к повышенному нервному напряжению. Повышение температуры тела при стрессе обусловлено попаданием организма в замкнутый круг, когда иммунная система слабеет и перестает выполнять свои функции из-за стрессорного воздействия, развиваются инфекционные процессы, являющиеся дополнительным стрессом для нервной системы, «подогревающим» уже запущенные процессы.Обычные симптомы нервного расстройства с повышением температуры (температура на нервной почве):

  • астения (слабость, вялость и апатия) и повышение температуры тела;
  • нарушение сна ночью и/или сонливость днем;
  • мышечные или суставные боли без признаков артрита, которые могут ошибочно трактоваться как артроз или остеохондроз;
  • частые и хронические инфекции: тонзиллит, фарингит, циститы, герпес, постоянный дисбактериоз, половые инфекции и т.д.

Осложнения связанные с вакцинацией

Клиническая форма осложнений Вакцины Сроки
Анафилактический шок Все кроме БЦЖ и ОПВ Сразу и до 12 часов
Тяжёлые генерализованные аллергические реакции (отёк Квинке, с-м Лайелла, с-м Джонсона) Все кроме БЦЖ и ОПВ До 5 дней
Синдром сывороточной болезни Все кроме БЦЖ и ОПВ До 15 дней
Энцефалит АКДС, АДС До 3 дней
Коревая вакцина С 5 по 15 день
Другие поражения ЦНС с генерализованными или фокальными проявлениями:
  • Энцефалопатия
  • Серозный менингит
  • Неврит, полиневрит
АКДС, АДС,
Коревая вакцина
Паротитная вакцина
Инактивированные вакцины
До 3 дней
5-15 дней
До 25 дней
До 30 дней

Резидуальные судорожные состояния, афебрильные судороги, повторившиеся в течении 12 месяцев после прививки

АКДС, АДС,
Коревая вакцина, краснушная вакцина, паротитная вакцина
До 3 дней
С 5 по 10 день
Вакцинно-ассоциированный полиомиелит
  • У привитого здорового
  • У привитого с ИДС
  • У контактного лица

ОПВ

С 5 по 30 день
С 5 дня по 6 месяц
До 60 дней
Тромбоцитопеническая пурпура Коревая и краснушная вакцины С 10 по 25 день
Артралгия, артрит Краснушная вакцина С 5 по 40 день
Генерализованная инфекция вызванная вакцинным штаммом БЦЖ, БЦЖ-М После 6 недель
Остеит (остит, остеомиелит) вызванный вакциной БЦЖ, БЦЖ-М После 6 недель
Лимфаденит, келоидный рубец БЦЖ, БЦЖ-М После 6 недель

Прогноз

Прогноз зависит от причины субфебрилитета. В большинстве случаев удается установить причину повышения температуры и успешно провести лечение.

При функциональных расстройствах центральной нервной системы с нарушением теплообмена также удается справиться с проблемой и добиться хорошего прогноза в плане выздоровления. Лечение, психотерапия и правильный распорядок жизни восстанавливают нарушенный теплообмен. Только ряд заболеваний (остеомиелит, онкологические и онкогематологические заболевания, туберкулезный менингит, ревматоидный артрит, склеродермия, СПИД, болезнь Крона, язвенный колит) имеют неблагоприятный для выздоровления, а иногда и для жизни, прогноз.

Классификация

Различают субфебрилитет:

  • Связанный с воспалительным процессом. Наиболее часто лихорадочное состояние имеет инфекционную природу. Инфекционные причины составляют 70-75% всех случаев субфебрилитета.
  • Не связанный с воспалительным процессом. Неинфекционная лихорадка бывает центрального генеза (например, при травме, опухоли мозга, кровоизлиянии или отеке мозга), психогенного (постоянное эмоциональное напряжение или невроз), рефлекторного (при боли), лекарственного (прием ксантинов, некоторых антибиотиков), эндокринного (при феохромоцитоме, гипертиреозе).

По степени тяжести выделяют субфебрилитет:

  • Низкий — до 37,5 С.
  • Высокий — до 38 С.

Центром регуляции вегетативных функций и взаимодействия эндокринной и нервной систем является гипоталамус. Он регулирует обмен веществ, обеспечивая терморегуляцию. Проявлением нарушения функции гипоталамуса может быть стойкий и длительный субфебрилитет. Неврогенная субфебрильная температура встречается при нейроциркуляторной дистонии, для которой также характерны лабильность давления и пульса, потливость и эмоциональная неустойчивость. Нарушения терморегуляции выражаются в значительном колебании температуры в течение дня, асимметричности ее в разных подмышечных впадинах.

О значимости эндокринной системы в изменении температуры свидетельствует повышение ее до субфебрильных значений при гипертиреозе, при котором повышение температуры может быть единственным проявлением в начальной стадии заболевания. Субфебрилитет при неопластических процессах также может быть единственным проявлением злокачественных новообразований, протекающих первое время скрыто. В связи с чем лица пожилого возраста обязательно должны обследоваться с прицелом на онкологические заболевания

Если рассматривать субфебрилитет воспалительного генеза, то обязательно будут наблюдаться воспалительные сдвиги в крови, и важно целенаправленно искать источник повышенной температуры — очаг хронической инфекции

Используемые источники

  1. Williams B, Mancia G, Spiering W, et al. 2018 Practice Guidelines for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension and the European Society of Cardiology: ESH/ESC Task Force for the Management of Arterial Hypertension. J Hypertens 2018;36(12):2284-309.
  2. Kawel-Boehm N, Maceira A, Valsangiacomo-Buechel ER, et al. Normal values for cardiovascular magnetic resonance in adults and children. J Cardiovasc Magn Reson 2015;17:29.
  3. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardio myopathy of the European Society of Cardiology (ESC). 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Europ Heart J 2014;35:2733–79.
  4. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. Гипертрофическая кардиопатия. М., 2011.
  5. Olivotto I, Girolami F, Ackerman MJ, et al. Myofilament protein gene mutation screening and outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Mayo Clin Proc 2008;83:630–8.
  6. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю., Фомин А.А. Гипертро фи ческая кардиомиопатия, особенности течения при длительном наблюдении. Терапевтический архив 2008;80(8):18-25. .
  7. Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, et al. Long-term effects of surgical septal myectomyon survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005;46:470–6.
  8. Spirito P, Pelliccia A, Proschan MA, et al. Morphology of the «athlete’s heart»assessed by echocardiography in 947 elite athletes representing 27 sports. Am J Cardiol 1994;74(8):802-6.
  9. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Моисеев С.В. и др. Диагностика и лечение бо лез ни Фабри. Клин фармакол тер 2013;22(2):11-20. .
  10. Моисеев С.В. Поражение сердца при болезни Фабри: как заподозрить, диаг ностировать и лечить? Клин фармакол тер 2012;21(3):72-7. .
  11. Orteu CH, Jansen T, Lidove O, et al. Fabry disease and the skin: data from FOS, the Fabry outcome survey. Br J Dermatol 2007;157:331-7.
  12. Моисеев С.В., Исмаилова Д.С., Моисеев А.С. и др. Вихревидная кератопатия (cornea verticillata) при болезни Фабри. Терапевтический архив 2018;12:17-22. .
  13. Germain DP, Weidemann F, Abiose A, et al.; on behalf of the Fabry Registry. Analysis of left ventricular mass in untreated men and in men treated with agalsidase-beta: data from the Fabry Registry. Genet Med 2013;15(12):958-65.
  14. Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med 2017;84(12 Suppl 3):12-26.
  15. Patel AR, Kramer CM. Role of cardiac magnetic resonance in the diagnosis and prognosis of nonischemic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 2017;10(10 Pt A):1180–93.
  16. Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet 2016; 387:2641-54.
  17. Рамеев В.В. Современные методы диагностики и лечения транстиретинового наследственного амилоидоза. Manage pain 2018;1:20-4. .
  18. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation 2016;133:2404–12.