Митохондрии и болезнь хантингтона

Лекарство для лечения хореи Гентингтона

  1. Фенотозианы способствуют блокировке дофаминовых рецепторов в организме человека. Большинство препаратов из этой группы, например, Прометазин или Фторфеназин, заглушают работу гистаминовых и серотониновых рецепторов человека.
  2. Галоперидоловая группа препаратов направлена на уменьшение расстройств поведения. Препараты оказывают нейролептическое свойство, помогают заблокировать дофаминовые рецепторы в организме человека и частично восстановить поведенческие функции. Однако, на фоне приема сильнодействующих средств у больного очень часто развиваются такие побочные эффекты, как постоянная сонливость, проявление резких двигательных движений, не поддающихся самоконтролю больного и снижение мышечной мускулатуры всего тела.
  3. Группа бензодиазепинов в составе лекарственных препаратов назначается пациентам для уменьшения судорожных реакций организма. Кроме того, препараты на основе бензодиазепинов способствуют более хорошему сну пациента. Эффект от таких лекарств достигается за счет торможения рецепторов ГАМК (аминомасляной кислоты), которые стимулируются работой нервной системы.

Профилактика

Профилактики болезни Гентингтона не существует, поскольку это генетически обусловленное заболевание. Невозможна профилактика болезни у носителей мутации. Лицам детородного возраста, у которых есть родственники с этим заболеванием, обязательно выполняется генетическое тестирование. При выявлении носительства мутации рекомендуется отказ от деторождения. Что касается ревматической хореи, то следующие мероприятия являются профилактикой ревматизма и, соответственно, его осложнения в виде гиперкинеза:

  • закаливание;
  • полноценное питание;
  • рациональная физкультура;
  • прогулки на свежем воздухе;
  • проведение санитарно-гигиенических мер, которые снижают риск стрептококкового инфицирования детей в коллективе;
  • своевременное и эффективное лечение ангины и фарингита;
  • круглогодичное бициллинопрофилактика при ревматизме.

Стандартная схема лечения ангины антибиотиком должна составлять 10 дней. Оптимальным препаратом пенициллинов является Флемоклав Солютаб (амоксициллин/клавуланат). При плохой непереносимости β-лактамных антибиотиков назначаются макролиды (Азитромицин, Кларитромицин, джозамицин). Вторичная профилактика повторных атак ревматизма предусматривает круглогодичное введение пролонгированных пенициллинов (Экстенциллин, Ретарпен, Бициллин 5 и Бициллин 1).

Длительность вторичной профилактики может составлять 5 лет до пожизненного применения (для больных с пороком сердца). Эффективной лекарственной формой является Экстенциллин, который обладает преимуществами по сравнению с Бициллином-5. Из отечественных препаратов эффективен Бициллин-1 (инъекции 1 раз в неделю).

Лечение болезни Гентингтона

  • Симптоматическая терапия, нейролептики, антидепрессанты.
  • Социальная адаптация.
  • Генетическое консультирование.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Тетрабеназин (нейролептическое средство). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 12,5 мг от 1 до 3 раз/сут. Доза может быть увеличена каждые 3-5 дней на 12,5 мг, до максимально переносимой и эффективной. В большинстве случаев максимальная допус-тимая доза составляет 25 мг 3 раза/сут.
  • Хлорпромазин (нейролептическое, антипсихотическое, седативное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 25-300 мг 3 раза/сут.
  • Галоперидол (нейролептическое, антипсихотическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 5-45 мг 2 раза/сут.
  • Резерпин (антипсихотическое, седативное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 0,1 мг 1 раз/сут.

Причины хореи Хантингтона

Причина данного заболевания — генетический дефект в четвертой хромосоме. Генетические причины хореи Хантингтона заключаются в изменении 4-й хромосомы, в которой увеличивается количество повторов одного из фрагментов ДНК, который кодирует белок гентингтин. Чем больше количество повторов, тем в более раннем возрасте развивается заболевание. Эти генетические причины и связанное с ними нарушение образования белка за счет полиглутаминовых повторов предопределяют гибель нейронов полосатого тела и хвостатого ядра.

Если говорить о вторичных формах хореи, то причинами их в детском возрасте могут быть ревматизм, системная красная волчанка, поражение сосудов (сосудистая хорея), антифосфолипидный синдром. У пожилых хорея может быть вызвана заболеваниями печени, инсультом, полицитемией. Хорея является самым частым постинсультным гиперкинезом и наблюдается у 1,3% пациентов с острым нарушением мозгового кровообращения. Хореический гиперкинез появляется остро в первые дни инсульта. Он чаще представлен гемихореей, а в случае двустороннего поражения сосудов — генерализованный. У большинства больных гиперкинез сочетается с мышечной слабостью этой же стороны.

Причиной сосудистой хореи является ишемическое или геморрагическое поражение таламуса, субталамического ядра и лентиформных ядер. Причиной сосудистой хореи также может стать поражение теменных, лобных или височных долей.

Генные мутации

Генные (точечные) мутации – это те, что возникают в результате изменения химической структуры гена и представляют собой замену, удаление или вставку нуклеотида. Возникают чаще, чем хромосомные и геномные, однако в меньшей степени меняют структуру ДНК. Также к генным мутациям относятся транслокации (перенос), дупликации (повторение), инверсии (переворот на 180°) участков гена, но не хромосомы.

Пример 1:

рассмотрим мутацию ГТТ ЦЦЦ ГГТ → ГТЦ ЦЦЦ ГГТ.

В первом триплете произошла тимина заменился на цитозин. Триплеты ГТТ и ГТЦ кодируют глутаминовую кислоту, поэтому данная мутация не вызвала изменений в структуре белка: глу-гли-про → глу-гли-про.

В других же случаях замена нуклеотида может изменить порядок аминокислот в молекуле белка и привести к фенотипическим последствиям.

Пример 2:

ГТТ ЦЦЦ ГГТ → ГТГ ЦЦЦ ГГТ.

В первом триплете тимин заменился на гуанин. ГТТ кодирует глутаминовую кислоту, а ГТГ — гистидин. Соответственно, первичная структура белка изменяется: глу-гли-про → гис-гли-про. Существует большая вероятность появления фенотипических изменений.

Диагностика хореи Гентингтона

Если человек жалуется на вышеперечисленные симптомы, а родственники или близкие наблюдают у больного развитие всех признаков болезни, то диагностика хореи Гентингтона в первую очередь начинается с похода к врачу и назначения пациенту генетического исследования.

Диагностика позволит выявить у человека паталогический ген, который привел к развитию хореи Гентингтона. Только в этом случае можно говорить о подтверждении данного диагноза. Кроме генетического исследования, в качестве видов диагностики заболевания в медицинской практике применяют компьютерную и магнитно-резонансную томографию коры головного мозга.

Сложное генетическое исследование состоит анализа ДНК, по результатам которого врач может судить о наличии у человека аномального гена. Заболевание может передаваться по наследству, поскольку с вероятностью более 50% повторные гены передаются детям от одного из больных родителей.

Хорея Хантингтона симптомы и развитие заболевания

Как правило болезнь начинает проявляться у людей к 30-35-ти годам. Бывают и более ранние и более поздние проявления. Чем раньше начинают появляться симптомы, тем стремительнее происходит и ярче развитие болезни. Чем позже проявляется клиническая картина, тем течение болезни более лёгкое и длительное. В некоторых случаях первые признаки болезни Хантингтона появляются так поздно, что полное развитие клинической картины не успевает проявится в течении жизни пациента. В итоге больной умирает своей собственной смертью и до самого конца даже и не подозревает о наличии у него этого заболевания.Начинается заболевание исподволь. Первые проявления хореи Хантингтона обычно являются физические нарушения не воспринимаются как заболевания

Человек проявляет неусидчивость, суетливость, беспокойство и прочие признаки, на которые не сильно обращают внимание. Однако с течением времени непроизвольная моторика нарастает и становится более заметной

У больного начинают проявляться резкие непроизвольные неконтролируемые движения конечностями. Иногда судорожные неритмичные движение не только конечностей, но и всего тела.Также могут возникать спазмы мышц лица и тогда кажется, что человек гримасничает. Часто у детей это так и воспринимается, что ребёнок балуется и гримасничает. Из-за непроизвольных движений лицевой мускулатуры, порой больные всхлипывают, будто они долгое время неутешно рыдали. В дальнейшем нарушается артикуляция и координация движений. Человеку становится трудно глотать, говорить, развивается невнятная речь, начинаются бесконтрольные движения мышц глаз, что нарушает сон. В дальнейшем развивается танцующая (хореическая) походка. Нарастание симптомов приводит к инвалидности. В некоторых случаях движения становятся наоборот заторможенными.Вообще симптомы эпилептического характера проявляются в физических нарушениях, расстройстве личности и уменьшение когнитивных способностей. При чём, последнее обычно проявляется под конец заболевания, а вот физические и личностные нарушения, как правило первыми. У некоторых людей первыми могут быть физические расстройства, как написано выше, а у другие — нарушения личности. В более тяжёлой форме может наблюдаться одновременное проявление физических и личностных расстройств.Нарушение личности начинает обычно с развития депрессий, отчуждения, апатии, периодической расторможенности и раздражительности. Иногда первыми признаками заболевания становятся навязчивые состояния или бред. В большинстве случаев при таком начале ставят ошибочный диагноз шизофрении. Эпилептические припадки при Эпилептические встречаются достаточно редко.Нарушение когнитивной функции обычно происходит под конец, на самых последних стадиях. Но встречаются и ранние расстройства, а ещё чаще некоторые из нарушений когнитивной функции начинают проявляться на первых стадиях. Как правило это проявляется нарушении мышления, внимания или расстройстве контроля исполнительной функции. Но обычно проявляется это в достаточно лёгкой форме и прогрессирует очень медленно, по сравнению с нарастанием физических симптомов.Также у пациента на той или иной стадии развивается расстройство абстрактного мышления. Больной теряет способность к адекватной оценке своих действий, следовать правилам или планировать свои действия. Постепенно у больного развивается эмоциональный дефицит, паника, агрессия и эгоцентризм. Нередко у пациентов начинают развиваться навязчивые идеи, гиперсексуальность и усиливаться тяга к вредным привычкам (наркомания, алкоголизм, игромания и так далее). Возникает проблема с узнаванием знакомых ему людей.Для постановки верного диагноза очень важна дифференциальная диагностика болезни Хантингтона, особенно на первых стадиях

Также очень важно выявлять группу риска и диагностировать больных до появления первых симптомов. Но главнее всего — это диагностировать заболевание ещё в период внутриутробного развития

Это связано с тем, что пока что нет какого-то более или менее эффективного лечения болезни Хантингтона. Вернее на сегодня лечения нет вообще. А знаю ещё в период беременности, что у ребёнка есть мутантный ген, родители могут принять решение о сохранении или прерывании такой беременности.

Виды генетических заболеваний человека

Основу наследственных заболеваний составляют генные, хромосомные и митохондриальные мутации.

  • Аутосомно-доминантные. При данном виде мутации человек наследует одну нормальную и одну изменённую копию гена, однако последняя форма подавляет первую. Одни доминантные генетические заболевания могут появиться сразу после рождения, другие – в более зрелом возрасте, и тогда их называют «заболевания с поздним дебютом». Примеры: поликистозная болезнь почек, синдром Гентингтона, ахондроплазия, хорея Хантингтона.

  • Аутосомно-рецессивный. В этом случае происходит полная замена здоровых генов на мутантные. Ребёнок должен получить по одной копии рецессивного мутантного гена от каждого из родителей. У отца и матери может не наблюдаться данного заболевания, но это не исключает их как носителей гетерозиготной мутации. Вероятность, что у пары появится ребёнок с аутосомным рецессивным заболеванием равна 25%. Примеры: альбинизм, муковисцидоз.

  • Кодоминантный. Этот тип наследования подразумевает проявление и доминантного, и рецессивного гена, поэтому заболевание наследуется частично. Яркий пример: серповидно-клеточная анемия.

  • Наследование, сцепленное с полом. Означает, что наследование признаков передаётся только определенному полу. Например, гемофилией болеют исключительно мужчины.

Болезнь Хантингтона связали с нарушениями в работе митохондрий

Из-за мутации, которая связана с генетическим заболеванием нервной системы – болезнью Хантингтона, – нарушается работа митохондрий. В результате нейроны в головном мозге самоуничтожаются из-за действия врожденного иммунитета. К такому выводу пришли нейрофизиологи из Массачусетского технологического института (MIT), статью которых опубликовал научный журнал Neuron (Lee et al., Cell Type-Specific Transcriptomics Reveals that Mutant Huntingtin Leads to Mitochondrial RNA Release and Neuronal Innate Immune Activation).

 «Молекулы РНК, которые выделяют пораженные митохондрии, с точки зрения всей остальной клетки ведут себя как фрагменты вирусного генома. Из-за этого активируется врожденный иммунитет и нейрон гибнет. Мы предполагаем, что этот процесс является одной из причин развития воспалений, связанных с болезнью Хантингтона», – рассказала Мириам Хейман, доцент MIT и один из авторов работы.

Болезнь Хантингтона – это тяжелая, прогрессирующая болезнь нервной системы, которая связана с появлением мутаций в гене HTT. Точная его роль в работе организма пока неизвестна, однако внутри него появится слишком много генетических повторов, то примерно к 30-50 годам жизни нейроны мозга начинают гибнуть.

Раньше всего это происходит в так называемом полосатом теле мозга, которое отвечает за поддержание мышечного тонуса, принятие решений, тормозной контроль и многие другие функции. Из-за гибели клеток в нем носитель болезни Хантингтона периодически начинает совершать беспорядочные и непроизвольные движения, постепенно теряя контроль над мускулами. Впоследствии нарушаются и когнитивные функции мозга, однако характер этих сбоев индивидуален для каждого больного.

Как отмечает Хейман, ученые до сих пор не знают, как именно гибнут нервные клетки полосатого тела и других областей мозга, а также, какую роль в этом процессе играют поврежденные молекулы белка, за производство которого отвечает ген HTT. Это, в частности, связано с тем, что другие млекопитающие не страдают от подобной болезни, а попытки воспроизвести ее искусственным путем заканчивались неудачно.

Блокировка болезни Хантингтона

Нейрофизиологи из MIT сделали большой шаг в сторону решения всех этих проблем. Они впервые проследили за тем, как появление мутации в HTT влияло на работу всех остальных генов и белков в отдельных нейронах мышей. Для этих опытов ученые воспользовались образцами тканей мозга людей, которые погибли от болезни Хантингтона. Авторы работы проследили за активностью всех генов в их клетках, сравнивая полученные данные с тем, что происходило в мозге грызунов.

Эксперименты показали, что и мутантные клетки мышей, и нейроны носителей болезни Паркинсона, извлеченные из их полосатого тела, вели себя так, как будто их атаковали вирусы. Кроме этого ученые зафиксировали серьезные нарушения в активности генов, которые связаны с нормальной работой митохондрий – главных клеточных энергостанций.

Последующие наблюдения показали, что оба этих нарушения связаны между собой напрямую. Если в HTT появлялись мутации, то внутри митохондрий нарушались окислительные процессы, из-за чего те начинали выделять в окружающую среду большое количество нитей РНК – копий их собственного генома.

Эти молекулы, в свою очередь, распознавала протеинкиназа R (PKR) – один из белков врожденной иммунной системы. Он защищает организм от инфекций, соединяясь с молекулами вирусной РНК и запуская цепочку реакций, которые со временем заставляют зараженную клетку самоуничтожиться.

Справа – нейроны мышиной модели болезни Хантингтона, содержащие гораздо больше PKR (зеленого цвета), чем нейроны слева, полученные от здоровой мыши – ВМ.

Подобные процессы, как показали опыты на мышах, начинают происходить в клетках мозга у носителей болезни Хантингтона еще до того, как появляются все остальные нарушения.

Что интересно, схожие нарушения в работе врожденного иммунитета, которые сопровождаются появлением воспалений в мозге, возникают и при некоторых других болезнях полосатого тела, таких как синдром Экарди – Гутьера или тиаминовая недостаточность. Они возникают из-за мутаций в других генах, однако тоже приводят к массовой гибели нейронов под действием белка PKR.

Изучение этих болезней, как надеются ученые, поможет создать первые действенные лекарства от болезни Хантингтона, которые могли бы подавлять активность протеинкиназы R в клетках мозга больных, но при этом не нарушали бы работы этого важного белка иммунной системы в других органах тела.

Портал «Вечная молодость» http://vechnayamolodost.ru

Симптомы

Первичная манифестация заболевания может произойти в любом возрасте, но чаще всего первые симптомы появляются в возрастном промежутке от 35 до 40 лет. Основным клиническим признаком на ранних этапах является хорея, которая проявляется неконтролируемыми и беспорядочными движениями. Изначально развивается по типу незначительных нарушений координации с внезапными, не поддающимися контролю движениями. Эти движения могут быть как резкими, так и замедленными. В последующем к данным признакам присоединяются симптомы нарушения речи, проблем с процессом глотания и жевания. Из-за постоянного подергивания и нарушения тонуса мышц человек гримасничает, испытывает проблемы со сном.

Ранние стадии характеризуются незначительными (или их полным отсутствием) расстройствами личности и когнитивных функций. Сначала происходит нарушение функций абстрактного мышления, что сопровождается невозможностью планирования действий, их выполнения, адекватной оценки. Затем присоединяются расстройства памяти, изменения личности: человек становится агрессивным, эгоцентричным, сексуально расторможенным, происходит усиление основных видов зависимостей (алкоголизма, игромании), появляются навязчивые идеи, фобии.

Таким образом, все пациенты, страдающие болезнью Хантингтона, имеют схожую симптоматику, отличия лишь заключаются в типе начала болезни, ее прогрессировании и степени физических, психических и когнитивных расстройств.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хорея Гентингтона:

  • Невролог
  • Генетик

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хореи Гентингтона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечение патологии

На данный момент заболевание неизлечимо. Использование современных методик улучшает качество жизни пациента, но не может предотвратить прогрессирование нарушений.

Лечение хореи Гентингтона за рубежом включает симптоматическую и поддерживающую терапию. Использование лекарств направлено в первую очередь на купирование хореических гиперкинезов – непроизвольных неритмичных движений.

Лечение тетрабеназином

Тетрабеназин – это препарат, который препятствует высвобождению в синапсах головного мозга нейромедиаторов, в том числе дофамина. За счет этого тормозится передача импульсов, что приводит к снижению двигательной активности – гипокинезии. Лекарственное средство практически полностью устраняет хореические гиперкинезы на начальных стадиях заболевания. Тетрабеназин является одним из препаратов, входящих в комплексное лечение хореи Гентингтона за границей.

Применение нейролептиков

Препараты из группы нейролептиков (пимозид, галоперидол, оланзапин) применяются в том случае, если у пациента имеются:

  • психотическая симптоматика,
  • депрессия,
  • агрессивное поведение.

При наличии данных симптомов не рекомендуется принимать тетрабеназин, поэтому как альтернатива предлагается использование галоперидола. Данный препарат также обладает эффектом гипокинезии, что позволяет снизить выраженность непроизвольных движений при хорее Гентингтона. Кроме того, средства из группы нейролептиков устранят нарушения сна и нормализуют массу тела. Преимуществом использования нейролептиков является и более низкая цена.

Прочие лекарственные средства

Лечение хореи Гентингтона в Германии включает также использование препаратов из следующих групп:

  • антидепрессанты (флуоксетин, амитриптилин) – для устранения психических нарушений (депрессии, психотических расстройств);
  • вальпроат натрия и прочие антиэпилептические препараты – для купирования судорожного синдрома;
  • противопаркинсонические средства (леводопа) – для снижения мышечной ригидности на поздних стадиях заболевания.

Для того чтобы подобрать клинику и записаться на лечение хореи Гентингтона, необходимо оформить загранпаспорт и визу, забронировать номер в отеле, найти профессионального переводчика, говорящего на русском языке. Решить все вопросы по экспертному подбору медицинского учреждения и административные проблемы Вам помогут специалисты DMU.

Online-консультации врачей

Консультация гинеколога
Консультация сурдолога (аудиолога)
Консультация онколога-маммолога
Консультация андролога-уролога
Консультация психоневролога
Консультация оториноларинголога
Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)
Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками
Консультация нейрохирурга
Консультация нефролога
Консультация педиатра-аллерголога
Консультация офтальмолога (окулиста)
Консультация специалиста по лечению за рубежом
Консультация эндоскописта
Консультация педиатра

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

происхождение имени

Первая страница публикации Джорджа Хантингтона

Хорея Гентингтона (от греческого χορεία choreia «танец, танец») была подробно описана в 1872 году в Нью — Йорк доктор Джордж Хантингтон . Он описал клиническую триаду, которая действовала долгое время:

  • наследственный (наследственный характер)
  • психические отклонения и суицидальные наклонности (безумие и самоубийство)
  • тяжелые симптомы только во взрослой жизни

Последний критерий позже оказался неверным. Хантингтон изначально предполагал, что распространение Хантингтона на Лонг-Исландии ( США ) было ограниченным. Фактически, болезнь уже тогда была обнаружена во всем мире. Немецкое название — это наследственный танец Святого Вита . Название « Танец Святого Вита» (особенно « Великий танец Святого Вита» ), которое засвидетельствовано с 16 века, происходит от того факта, что Святой Вит ( Вит ) был призван как помощник . Неизвестно, зачем призывали этого святого. Возможно, это название было танцем святого Вита в 15-м или 16-м веке, когда в День святого Вита (15 июня) в Страсбурге и других местах были взяты в большом количестве люди из « Танцвута ».

Между тем, во всех медицинских и других профессиональных кругах часто используется термин «болезнь Хантингтона» (на английском языке и «хорея Хантингтона» ). Одно из других названий — хроническая прогрессирующая хорея (лат. Chorea chronica progressiva hereditaria ).

Диагноз

Диагноз не представляет особых затруднений при характерной клинической картине, особенно при наличии идентичного наследственного отягощения по восходящей линии. В спорадических случаях диагностика представляет значительные трудности.

Дифференциальный диагноз

Хореический и хореоатетозный гиперкинез может наблюдаться при ряде заболеваний. Наличие роговичного кольца Кайзера— Флейшера, снижение содержания церулоплазмина в плазме крови позволяют диагностировать гепато-церебральную дистрофию (см.). При старческой хорее диагностике помогает обнаружение признаков общего и церебрального атеросклероза (см.). При люэтическом поражении головного мозга, особенно при прогрессивном параличе с поражением подкорковых образований (см. Прогрессивный паралич), исследование специфических реакций в крови и в цереброспинальной жидкости дает возможность провести дифференциальную диагностику. Хореический гиперкинез может наблюдаться и при опухолях мозга, энцефалитах и других экзогенных заболеваниях, в этих случаях необходим учет развития заболевания и выявление клин, признаков основного заболевания.

Хорея у детей

Малая хорея у детей, являющаяся осложнением ревматизма, в последние годы возникает редко, как и сам ревматизм. Это связано с эффективным лечением ангин и ревматизма своевременным и рациональным применением антибиотиков.

В клинической картине ревматизма имеется «латентный» период между тонзиллитом или фарингитом и появлением лихорадки, интоксикации, слабости, развитием кардита, артрита и хореи. Многочисленные симптомы говорят о системном воспалении соединительной ткани с локализацией в сердце, суставах и мозге. Имеется такое правило: наличие кардита или хореи можно рассматривать как вероятный ревматизм и начать лечение.

Симптомы малой хореи у детей заключаются в появлении хаотичных, непроизвольных быстрых движений, возникающих при одевании, игре, приеме пищи и ходьбе. Движения захватывают проксимальные отделы рук и ног и усиливаются при эмоциональном напряжении. Гиперкинезы начинаются плавно по сравнению с хореей Гентингтона, но тоже охватывают мышцы глотки, лица, диафрагмы, туловища. Малая хорея отличается благоприятным течением. Длительность заболевания 3-6 недель. При нетяжелом течении двигательные нарушения полностью исчезают. В тяжелых случаях возможно длительное течение до нескольких месяцев и наличие остаточных явлений в виде тиков.

При лечении ревматизма уделяется внимание элиминации возбудителя внутримышечным введением пенициллина. При аллергии на пенициллин используются макролиды (Эритромицин, Азитромицин)

Нестероидные противовоспалительные средства (Найз, Ибупрофен, Аэртал, Мелоксикам) назначаются на три недели. При кардите назначают глюкокортикоиды сроком до 15 дней, а потом дозу снижают на 20% каждую неделю. В лечении хореи глюкокортикоиды неэффективны. Детям назначают Галоперидол (0,5-1,0 мг в день, увеличивая дозу каждые три дня на 0,5 мг). Эффективен вальпроат натрия, в резистентных случаях применяют плазмаферез, Этаперазин и Резерпин.