Саркоидоз

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

У генетически предрасположенных лиц возможна активация альвеолярных макрофагов после контакта с неизвестным инфекционным агентом (рис. 4.19). Вирусы, иммунные комплексы и цитокины Т-лимфоцитов также могут вовлекаться в процесс активации. Альвеолярные макрофаги секретируют ИЛ-8, а также лейкотриены и нейтрофильный хемотаксический фактор, которые вызывают хемотаксис и активацию т профильных гранулоцитов.

Данная патология относится к группе фиброзирующих альвеолитов, среди которых выделяют также экзогенный аллергический альвеолит и токсический фиброзирующий альвеолит, возникающий в результате действия токсических веществ и некоторых лекарственных средств.

Гранулоцитарный альвеолит — типичная особенность легочного идиопатического фиброза, тогда как лимфоцитарный альвеолит встречается при саркоидозе. Альвеолярные макрофаги также секретируют фактоы роста фибробластов и тромбоцитарный фактор роста (PDGF — platelet derived growth factor). Аккумулируются пролиферация фибробластов и синтез ими коллагенов. Развивается интерстициальный отек. Окислительные процессы позволяют альвеолярным макрофагам и нейтрофилам разрушать пневмоциты I типа. Это вызывает компенсаторное увеличение количества пневмоцитов II типа, которые продуцируют фиброгенные факторы.

Появляются фиброзные изменения, нарушается процесс реэпителизации. Пневмоциты II типа не могут далее замещать поврежденные пневмоциты I типа, что способствует дефектам в выработке сфактантов и спадению альвеол. Морфологический процесс при фиброзирующем альвеолите получил название «ремоделирование альвеолярной выстилки», в терминальной стадии легкие имеют вид пчелиных сот, образуются расширенные полости. Таким образом, данная патология сопровождается развитием интерстициального отека, альвеолита (интерстициального воспаления) и интерстициального фиброза.

Симптомы

Заболевание чаще развивается в возрасте старше 50 лет. При физической нагрузке развивается прогрессирующая одышка и кашель. Ногтевые фаланги приобретают вид «барабанных палочек». Выживаемость больных не превышает 5 лет. Лабораторная диагностика не имеет решающего значения. У больных отмечено увеличение СОЭ и у части из них — повышение показателей ревматоидного и антинуклеарного факторов.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Дифференциальная диагностика псориаза ВЧГ

Псориаз волосистой части головы обычно диагностируется по первичным элементам кожной сыпи. Сложнее ситуация, когда таких проявлений нет, но уже есть вторичные элементы кожной сыпи.   

Существует другой уровень диагностики — по локализации. Стоит помнить, что определенные заболевания иногда имеют излюбленную локализацию, и это помогает в диагностики.

Заболевания, которые локализуются на волосистой части головы:

  • перхоть,
  • себорейный дерматит,
  • розацеа,
  • красный волосяной лишай,
  • дерматомиозит и т.д.

Диагноз: себорейный псориаз

Некоторые зарубежные авторы выделяют такой диагноз, как себорейный псориаз. Когда ставят такой диагноз? В тех случаях, когда нет возможности отдиффериенциоровать псориаз волосистой части головы от себорейного дерматита по той простой причине, что псориаз не проявляется четко папулой или бляшкой. Когда на волосистой части головы видны бляшки, вопросов в диагностике нет, пусть это даже ограниченная форма. Однако, в некоторых случаях невозможно сказать, что это: папула или бляшка, так как слабо выражена инфильтрация. В таких случаях говорят – отечное пятно, что может быть не совсем корректно, потому что отечное пятно характеризуется изменением только окраски кожи без изменения рельефа и консистенции.

В тех случаях, когда сложно определить пятно или папула, можно применить термин себопсориаз, который объединяет оба заболевания, не только клинически, но и гистологически.

Диагноз: асбестовидный лишай

Следующее заболевание, с которым можно дифференцировать псориаз, встречается достаточно редко. Некоторые авторы считают, что это своеобразная реакция волосистой части головы на какую-то неизвестную причину, другие считают, что это форма стрептодермии. По мнению исследователей, это может быть и осложнением атопического дерматита, нейродермита. Часть авторов расценивают асбестовидный лишай как осложнение псориаза.

Заболевание имеет достаточно характерную картину. Его называют асбестовидный лишай в связи с тем, что крупные чешуйки, имеющиеся на волосистой части головы, всегда запутываются в волосах и это очень характерно для данного заболевания. Они имеют такой асбестовидный цвет, поэтому, как правило, постановка такого диагноза не вызывает сложностей.

Причины возникновения болезни

лошадиная нога с болезнью саркоид

Это заболевания вызывало много вопросов у учёных очень давно. Проводилось огромное количество исследований, дабы выявить причины болезни, а также понять основные тенденции её развития. Исследований проводилось много, но все они не прошли безрезультатно. На сегодняшний день можно с уверенностью говорить о том, что причиной болезни саркоид у лошади в 90% случаев является заражение вирусом ВPV-1 и BPV-2, относящихся к разряду папиломавирусов крупного рогатого скота. Но тут существует один небольшой аспект. Не каждая лошадь, заражённая одним из этих вирусов, будет болеть именно саркоидом. Для проявления болезни требуется генетическая и фактическая предрасположенность лошади. Другими словами, саркоид будет появляться далеко не у каждой лошади. Но у всех лошадей существует три системы предрасположенности: генетическая, породная и семейная. У американских, голландских, французских теплокровных, чистокровных скаковых найден специальный ген, который и отвечает за появление заболевания саркоид у лошади. Также на форму и интенсивность заболевания будет влиять иммунная система лошади. Чаще всего болеют молодые особи и наиболее старые представители и те лошади, которые содержатся пастбищно в жаркие времена года. Кстати говоря, именно в жаркие периоды саркоид проявляется в большей части случаев. Это обусловлено наличием большого количества насекомых, которые переносят заболевание.

Запущенная опухоль саркоида у лошади способна всего лишь за три месяца полностью разрушить глаз лошади. Это свидетельствует о том, что болезнь не следует чрезмерно запускать. На теле лошади существуют определённые области, которые наиболее подвержены поражению саркоиды. К подобным областям можно отнести голову лошади (глаза, морда), а также другие части тела, а именно: нижняя часть живота, конечности, участки заживших ран, потёртости. Бородавчатый и скрытый саркоиды очень сильно схожи с обычным грибковым дерматитом. При этом найти отличие и установить реальное заболевание может исключительно опытный врач-ветеринар.  Легче обстоит дело с квалификацией фибробластного саркоида, так как он имеет характерные особенности проявления. Однако известны случаи, когда даже опытные врачи путали эту форму саркоида с избыточной грануляцией, другими словами, «диким мясом». Опухали фибробластных и других форм саркоида располагаются по ходу кровеносных сосудов.

Online-консультации врачей

Консультация онколога
Консультация доктора-УЗИ
Консультация педиатра-аллерголога
Консультация косметолога
Консультация сексолога
Консультация гастроэнтеролога
Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)
Консультация психолога
Консультация сурдолога (аудиолога)
Консультация неонатолога
Консультация детского психолога
Консультация стоматолога
Консультация кардиолога
Консультация иммунолога
Консультация онколога-маммолога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Лечение

Целью терапии саркоидоза является предупреждение или контроль повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Применение кортикостероидов. Это препараты первой линии выбора, которые могут назначать больным с прогрессирующим саркоидозом при выраженной симптоматике и внелегочных проявлениях заболевания. Обычно используются средства для орального приема.

Пульс-терапия. Подразумевает назначение сверхвысоких доз системных глюкокортикостероидов на короткий срок. Пульс-терапия может применяться только при тяжелом и рецидивирующем течении заболевания, для которого характерно вовлечение в патологический процесс нескольких органов.

Лечение Саркоидоза Бека:

У большинства пациентов саркоидоз исчезает без лечения. Однако лечение саркоидоза должно проходить под постоянным контролем врача, так как только врач может оценить серьезность поражения внутренних органов и назначить правильное, полноценное и своевременное лечение.

Самыми серьезными осложнениями при саркоидозе являются развитие дыхательной недостаточности и слепота, к которой может привести воспаление глаз. Эти осложнения можно предотвратить с помощью назначения кортикостероидных гормонов.

В процессе лечения регулярно будет проводиться рентген грудной клетки.

Применение кортикостероидов, как правило, неизбежно и при вовлечении глаз, сердца, мозга и при серьезных случаях кожных проявлений.

При неактивном течении саркоидоза следует раз в год посещать врача и делать рентген грудной клетки для контроля за течением болезни.

Скорость процесса: что влияет на нее?

Стремительность, с которой метастазы распространяются по организму, во многом зависит от вида заболевания, его стадии, локации, молекулярно-генетических характеристик.

Клиническая практика показывает, что опухоли с низкой дифференциацией дают метастазы раньше, чем опухоли с дифференциацией высокой. Важную роль играет и качество кровоснабжения пораженного органа.

Во многих случаях наблюдается возникновение опухолевых очагов в костях, легких, печени, головном мозге.

Развитие вторичных опухолевых очагов делает невозможным победить заболевание, однако можно с помощью паллиативного лечения приостановить прогрессирование патологии, улучшить состояние больного, продлить его жизнь.

У больных раком миллионы мутированных клеток каждый день перемещаются по кровотоку. Далеко не все они способны начать процесс метастазирования. Существует зависимость от ряда факторов: гистологии новообразования, стадии заболевания, клеточной дифференцировки.

Лечение других заболеваний на букву — с

Лечение сальмонеллеза
Лечение саркоидоза легкого
Лечение саркомы Капоши
Лечение саркомы матки
Лечение саркомы Юинга
Лечение сахарного диабета второго типа
Лечение сахарного диабета первого типа
Лечение себореи
Лечение сепсиса
Лечение сердечной недостаточности
Лечение сибирской язвы
Лечение синдрома Бадда-Киари
Лечение синдрома Гийена-Барре
Лечение синдрома Жильбера
Лечение синдрома Пархона
Лечение синдрома поликистозных яичников
Лечение синдрома пустого турецкого седла
Лечение синдрома раздраженного кишечника
Лечение синдрома Шегрена
Лечение синусита
Лечение системной красной волчанки
Лечение системной склеродермии
Лечение системный склероз
Лечение сифилиса
Лечение сколиоза
Лечение соматоформных расстройств
Лечение спинального инсульта
Лечение спондилеза и спондилоартроза
Лечение стеноза гортани
Лечение стеноза трахеи
Лечение стенозирующего лигаментита
Лечение столбняка
Лечение стоматита
Лечение стригущего лишая
Лечение субарахноидального кровоизлияния
Лечение субдуральной гематомы

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Классификация

Универсальная классификация саркоидоза на сегодняшний день отсутствует. Деление внутригрудного саркоидоза было разработано достаточно давно, в 1994 году. Выделены такие стадии:

  • билатеральная лимфаденопатия средостения и паренхиматозная инфильтрация в виде инфильтрации
  • билатеральная лимфаденопатия средостения
  • распространенный интерстициальный фиброз и буллезная трансформация
  • паренхиматозная инфильтрация в виде диссеминации

Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза Российской академии медицинских наук совместно с венгерскими специалистами поделили саркоидоз так:

  • С. внутригрудных лимфатических узлов
  • С. в.л.у. и легких
  • С. органов дыхания, комбинированный с поражениями других органов
  • С. легких
  • генерализованный С. с поражением органов дыхания

Патогенез (что происходит?) во время Саркоида Бека:

Болезнь имеет несколько клинических форм:

  • Мелкоузелковая (папулезная) диссеминированная (рассеянная) разновидность. Характеризуется наличием множественных плотных папул, имеющих шаровидную или овальную форму, размером от булавочной головки до горошины, желтовато-красноватого или пурпурного цвета. При диаскопии выявляются пятнышки-пылинки или тончайшие точки желто-золотистого цвета. Эти высыпания нередко пронизаны тонкой сетью расширенных капилляров. В конечной фазе заболевания происходит уплощение узелков, шелушение, они пигментируются или, наоборот, депигментируются и покрываются темангиоэктазиями. Также на месте очагов может быть атрофия.
  • Крупноузелковая форма. При этой разновидности узелки крупного размера (могут достигать размеров грецкого ореха) с шелушащейся поверхностью голубовато-сероватого цвета. Со временем поверхность западает и по периферии образуется желтовато-красноватый валик. Диаскопия выявляет характерные желтоватые пятнышки.
  • Диффузно-инфильтративная форма. Клинические проявления выражаются в возникновении очагов в виде плоских инфильтративных плотных бляшек, которые могут изъязвляться, образуя после заживления рубцы.
  • Форма, при которой высыпания имеют вид мелких лихеноидных, пятнисто-папулезных, группирующихся фигур. 
  • Эритродермическая разновидность Шауманна, при которой формируются большие поверхностные, шелушащиеся, слабоинфильтрированные бляшки лиловато-красного цвета.

Лечение

Чаще всего для терапии саркоидоза легких применяются глюкокортикоиды. Описан опыт применения будесонида. В тяжелых случаях рекомендуется системное применение ГК. Эффективен преднизолон в начальной дозе 0,5 мг(кг х сут) внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты.

Побочное действие меньше при малых дозах лекарства (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином Е. При наличии сливных очагов, инфильтратов, массивных диссеминаций, участков гиповентиляции и пр. применяют пульс-терапию преднизолоном.

При неэффективности глюкокортикоидов присоединяют цитостатики (циклофосфамид, метотрексат). На данный момент исследуется действие таких препаратов как кортикотропин и колхицин. Назначение антагонистов ФНО-а считается перспективным методом лечения саркоидоза.

Заболевания, ассоциированные с оптиконейромиелитом

Клиническая картина нейрооптикомиелита впервые была описана более двух веков назад. Как отдельное заболевание нейрооптикомиелит был выделен в 1870 г. Gault и Devic. Открытие антител к аквапорину-4 (AQP4 IgG), которые определяются в 70–90% случаев, дало толчок к дальнейшему изучению оптиконейромиелита и разработке новых диагностических критериев в 2015 г. Стало понятным, что это целый спектр заболеваний, объединенных единым патогенезом и при этом имеющих отличную от классического фенотипа (невропатия зрительного нерва, продольно распространенный поперечный миелит) клиническую и нейровизуализационную картину. В международных критериях диагностики ведущее значение придается наличию антител к аквапорину-4. Если они определяются, диагноз основывается на наличии хотя бы одного ключевого клинического проявления и исключении альтернативных диагнозов. К ключевым клиническим проявлениям относят невропатию зрительного нерва, острый миелит, синдром area postrema (эпизоды икоты, тошноты, рвоты, не имеющие другого объяснения), острый стволовой синдром, симптоматическая нарколепсия или острый диэнцефальный клинический синдром с наличием на МРТ типичных для заболеваний, ассоциированных с оптиконейромиелитом, диэнцефальных очагов, симптоматический церебральный синдром с типичными очагами в головном мозге.

Если антитела к аквапорину-4 не выявлены или статус их не известен, используются более жесткие диагностические критерии, предполагающих наличие по крайней мере двух ключевых клинических проявлений, возникших в результате ≥1 клинического эпизода и отвечающих следующим критериям:

  • – хотя бы одним ключевым клиническим проявлением должна быть невропатия зрительного нерва, острый продольно распространенный поперечный миелит или синдром area postrema;
  • – диссеминация в пространстве (не менее двух различных ключевых клинических проявлений);
  • – соответствие дополнительным МРТ-критериям, а также исключение альтернативных диагнозов.

3.Симптомы и диагностика

Выделяют несколько клинических типов ателектаза (обтурационный, дистензионный, компрессионный, смешанный), однако доминирующим и наиболее грозным его следствием является дыхательная недостаточность. Отмечается цианоз (синюшность кожных покровов), одышка с аритмичным, поверхностным, учащенным дыханием, тахикардия, «провал» артериального давления, реже – боль в области спавшегося легкого. У новорожденных зачастую выражены «стонущие хрипы», мышечное напряжение, судороги.

Выраженность клинической картины варьирует от малосимптомной до фатальной. Острый дефицит связанного кислорода в крови (гипоксемия), смещение рН крови в кислотную сторону (ацидоз), общее кислородное голодание (гипоксия), прогрессирующие изменения в паренхиме легких и структуре дыхательных путей (в т.ч. за счет хронически повышенной нагрузки на непораженные участки) создают реальную угрозу жизни.

Своевременная и точная диагностика легочного ателектаза критически важна, однако зачастую она сопряжена с рядом сложностей, поскольку симптоматика может быть неспецифичной. Помимо тщательного изучения жалоб и анамнеза, производится аускультативное и перкуторное исследование; назначают ряд лабораторных анализов крови (общеклинический, биохимический, определение рН и газового состава, выявление антител и др.). По показаниям осуществляются инструментальные исследования: спирометрия, рентгенография, бронхоскопия (в т.ч. в лечебных целях), КТ, эндоскопическая биопсия для гистологического анализа.

Саркоидоз: что это такое?

Саркоидоз – это системное заболевание, характеризующееся образованием в различных органах ограниченных плотных участков воспаления – гранулем. Саркоидоз имеет другое название – болезнь Бенье-Бека-Шаумана, нужно понимать, что это одно и то же заболевание. Фамилии, звучащие в названии болезни, принадлежат ученым, сделавшим большой вклад в изучение саркоидоза.

Саркоидоз относится к довольно редким заболеваниям – по разным данным его частота составляет от 1 до 5,4 случаев на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание регистрируется в возрасте 25-49 лет, у женщин чаще примерно в 1,5-2 раза.

Локализация саркоидоза Бека может быть различной, и часто болезнь затрагивает сразу несколько систем. Чаще всего это органы дыхания и лимфатические узлы (в 95% случаев – внутригрудные), реже – печень, селезенка, кожа, кости, глаза, еще реже встречается саркоидоз других органов. Примерно в 65% случаев отмечается саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов одновременно, а в 25% случаев – только лимфоузлов средостения.

История изучения саркоидоза

Впервые саркоидоз был описан во второй половине XIX века как кожное заболевание. Тогда его считали разновидностью системной красной волчанки и называли ознобленной волчанкой

Ученые уже тогда обратили внимание на системный характер воспаления – вовлечение в патологический процесс разных органов, но детальное изучение всех проявлений заболевания, гистологического строения гранулем относится уже к ХХ веку. Выявив частое поражение при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), заболеванию дали еще одно название: доброкачественный лимфогранулематоз

В 1934 году появилось обозначение болезни именами ученых, его изучавших – болезнь Бенье-Бека-Шаумана, а с 1950 года закрепилось современное название – саркоидоз.

Патогенез саркоидоза

В основе заболевание лежит продуктивное воспаление, результатом которого являются эпителиоидно-клеточные гранулемы. Они сдавливают окружающие ткани, вызывая в них дистрофические и в ряде случаев некротические процессы, а при длительном течении – разрастание соединительной ткани (фиброз).

Витамин D (Д) и иммунная защита организма

Витамин D (Д) – необходимый каждому человеку жирорастворимый витамин.
Он поступает в организм с пищей, а также может образовываться под
воздействием ферментов из предшественников в различных органах (печени,
почках, легких, коже, предстательной железе, головном мозге и т.д.)

Анализ крови на витамин D (Д)
назначается при самых разных симптомах, т.к. этот витамин играет важную
роль в стимуляции иммунной системы. Он активирует работу Т-клеток
иммунной системы (Т-лимфоциты) в организме, которые отвечают за поиск и
уничтожение чужеродных агентов (бактерий и вирусов). В результате
активации посредством витамина Д неактивные Т-клетки превращаются в
Т-киллеров (клетки-убийцы), целью которых является обнаружение и
уничтожение бактерий и вирусов, вызывающих инфекцию в организме
человека.

В случае дефицита (недостаточности) витамина Д активация Т-клеток
снижается, уменьшается количество действующих в тканях Т-киллеров, что
приводит к ослаблению защитного «барьера» организма. Следовательно,
поддержание нормального уровня витамина Д необходимо для адекватного
защитного ответа на вторжение инородных агентов, способствующих развитию
инфекционных заболеваний в организме.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Online-консультации врачей

Консультация специалиста по лазерной косметологии
Консультация пульмонолога
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)
Консультация специалиста банка пуповинной крови
Консультация онколога-маммолога
Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками
Консультация офтальмолога (окулиста)
Консультация анестезиолога
Консультация эндоскописта
Консультация гастроэнтеролога
Консультация доктора-УЗИ
Консультация невролога
Консультация генетика
Консультация сосудистого хирурга
Консультация общих вопросов

Новости медицины

Пилинги в косметологии: что это и показания к процедуре,
15.09.2021

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

КЛАССИФИКАЦИЯ

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 29-1).

Таблица 29-1. Классификация внутригрудного саркоидоза

I стадия — билатеральная лимфаденопатия средостения 

II стадия — билатеральная лимфаденопатия средостения и паренхиматозная инфильтрация в виде инфильтрации 

III стадия — паренхиматозная инфильтрация в виде диссеминации 

IV стадия — распространённый интерстициальный фиброз и буллёзная трансформация 

Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза Российской академии медицинских наук (РАМН) совместно с венгерскими специалистами (Хоменко А.Г., Швайгер О. и др., 1982 г.) предложили следующую классификацию (табл. 29-2).

Таблица 29-2. Классификация саркоидоза Центрального научно-исследовательского института туберкулёза РАМН

I стадия — саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов 

II стадия — саркоидоз лёгких и внутригрудных лимфатических узлов 

III стадия — саркоидоз лёгких 

IV стадия — саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражениями (единичными) других органов 

V стадия — генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания 

3.Причины

Причиной появления обструктивных хрипов может стать любой из патологических процессов, синдромов или состояний, обусловливающих сужение воздухоносных просветов.

Наиболее распространенным из них является, по всей вероятности, ХОБЛ, или хроническая обструктивная болезнь легких. В настоящее время это понятие определено недостаточно четко; тем не менее, на международном уровне приняты нозологические концепты и критерии, согласно которым ХОБЛ является самостоятельным заболеванием и включает ряд устаревших диагнозов, ранее обозначавших хронические воспалительные и/или дегенеративно-дистрофические процессы в органах дыхания. К таким процессам относятся, в частности, хронический обструктивный бронхит, «бронхит курильщика», вторичная эмфизема легких, пневмосклероз и др. Длительно тлеющий воспалительный процесс в бронхах (бронхит) неизбежно приводит к изменениям на тканевом уровне: стенки огрубевают и утолщаются за счет клеток рубцовой соединительной ткани (фиброз), в силу чего просветы сужаются (стеноз) и прогрессирует дыхательная недостаточность. Примерно то же происходит и при системных коллагенозах.

Соответственно, нарастает стридорозный, – шумный с присвистом, – компонент в аускультируемом звуке, типичный для обструктивных дыхательных синдромов.

Обструкция дыхательных путей может прогрессировать годами, на поздних стадиях приводя к глубокой дыхательной недостаточности, тяжелейшим осложнениям в ключевых системах организма (сердце, сосуды, печень и др.) и, в конечном счете, к летальному исходу. Однако в ряде ситуаций обструкция возникает остро. Характерные хрипы в подобных случаях становятся важнейшим ее симптомом и диагностическим аргументом, например, в пользу бронхиальной астмы, острого обструктивного (стенозирующего) ларинготрахеита, дифтерийного крупа, облитерирующего бронхиолита той или иной этиологии, инородного тела, ожога, травмы, внутрипросветной или экстрамуральной опухоли, скопления слизи, абсцесса и т.п. – в зависимости от того, с какими клиническими проявлениями в данном случае сочетаются обструктивные хрипы и каковы результаты прочих диагностических исследований (рентген, спирометрия, МРТ, ларинго-, трахео- или бронхоскопия, лабораторные анализы и т.д.).

Саркоидоз: чем лечить?

Лечение саркоидоза основано на подавлении воспаления и препятствии разрастанию соединительной ткани. С этой целью чаще всего врачи назначают глюкокортикостероиды (преднизолон) длительными курсами (на 6-8 месяцев). Схемы лечения саркоидоза легких часто включают в себя ингаляционное использование гормональных препаратов (флутиказон, будесонид).

На начальных стадиях заболевания или при снижении дозы гормональных препаратов часто рекомендуют нестероидные противовоспалительные средства.

Лечение саркоидоза кожи требует применения местных средств, содержащих те же действующие вещества, которые применяются для системной терапии.

Лечение саркоидоза народными средствами

  • В равных пропорциях смешать водку и растительное масло, полученную смесь пить 3 раза в день в течение года.
  • Настой из цветков календулы, травы душицы и горца птичьего, листьев шалфея и корня алтея принимать по ¼ стакана 3 раза вдень в течение полутора месяцев. После 3-недельного перерыва курс можно повторить.
  • Спиртовую настойку цветов сирени втирать в кожу грудной клетки – эффективное народное средство для лечения саркоидоза легких.
  • Хороший эффект дают стимуляторы (женьшень, элеутерококк, родиола розовая). Их назначают курсами по 1,5 месяца (25 капель 3 раза в день).

1.Общие сведения

Слово «метастаз» в общественном сознании давно ассоциируется с «той самой болезнью» и воспринимается как неумолимый приговор. Учитывая перевод с латыни, этот термин означает перемещение, перенос патологического процесса из первичного очага – с развитием вторичных очагов в иных органах. Строго говоря, в медицине метастазами называют не только онкологическую экспансию, но и инфекционную, и все же почти всегда под метастазированием подразумевается именно злокачественный процесс в его отдаленных стадиях. Однако абсолютным приговором метастатический рак больше не является, и это, пожалуй, главная информация в данной статье.

Рак легкого как первичный очаг встречается значительно реже, чем метастазы в легких, и этот первичный вариант в прогнозе дальнейшего распространения является неблагоприятным: из легочных тканей незрелые раковые клетки разносятся быстро, и практически всегда (80-100% наблюдений) метастазируют в позвоночнике, печени, костных тканях, головном мозгу и т.д. Как место локализации вторичных опухолей легкие также относятся к наиболее вероятным мишеням (статистические оценки частоты варьируют между первым и вторым местами). При онкологическом обследовании метастазы ищут прежде всего в грудной клетке – и нередко находят, причем в большинстве случаев легкие оказываются единственным, изолированным очагом вторичного поражения.

Симптомы саркоидоза

Возможно случайное обнаружение саркоидоза в результате выявления на рентгенограмме двустороннего увеличения медиастинальных лимфоузлов. Острая форма болезни (синдром Лефгрена) характеризуется сочетанием увеличенных внутригрудных лимфоузлов с узловатой эритемой (часто локализуется на голенях), болью в суставах и лихорадкой.

При саркоидозе гранулемы могут формироваться в легких, коже, лимфоузлах, селезенке, печени, глазах, что ведет к их поражению. Поражения глаз представлено иритом, иридоциклитом, склеритом, конъюнктивитом. Возможна потеря зрения. Часто поражаются легкие. Появляются одышка, боль в грудной клетке, утомляемость, артралгия, миопатия. На коже могут отмечаться сыпь, бляшки, узловатая эритема. Лимфоузлы уплотнены, безболезненны, подвижны. Поражаются нервная и сердечно-сосудистая системы.

Выводы

Саркоидоз кожи, в т.ч. волосистой части головы, может быть одним из первых проявлений болезни, диагностика которого позволяет обосновать проведение тщательного обследования других органов и систем. У всех обследованных больных поражение скальпа сочеталось с наличием высыпаний на коже лба. Разрешение элементов сопровождалось появлением в центре очагов западения, телеангиэктазий, уменьшением плотности и диаметра волос, что может являться началом формирования очагов рубцовой алопеции. Дерматоскопия позволяет выявить желто-оранжевые пятна, которые не всегда обнаруживаются при диаскопии очагов на скальпе. Гистологической основой данного феномена являются эпителиоидно-клеточные гранулемы с примесью гигантских многоядерных клеток, расположенных к дерме.

Санкт-Петербургские дерматологические чтения: материалы IX Российской научно-практической конференции: / Под ред. проф. Самцова А.В., проф. Соколовского Е.В., проф. Разнатовского К.И. — СПб.: Изд-во « Человек и его здоровье», 2015 г

саркоидоз