Тромбоцитопения. причины, диагностика и лечение снижения количества тромбоцитов в крови

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных исследования крови и костного мозга.

Исследование красного костного мозга выявляет умеренное увеличение количества мегакариоцитов, сочетающееся с увеличением количества элементов лейкоцитопоэза и эритроцитопоэза (панмиелоз) и уменьшением количества жировой ткани.

У многих больных, особенно при длительном течении заболевания, наблюдается миелофиброз, патогенез к-рого при Т., как и при других миелопролиферативных заболеваниях, окончательно не выяснен. Широко обсуждается значение тромбоцитарного фактора роста (митогенного фактора), выделяемого мегакариоцитами и обладающего способностью усиливать пролиферацию как гладкомышечных клеток сосудистой стенки, так и фибробластов. Этот полипептид также стимулирует синтез коллагена и гликозаминогликанов. Увеличение его концентрации в костном мозге может быть связано с увеличением числа мегакариоцитов и с дефектом а-гранул, в к-рых депонируется тромбоцитарный фактор роста (приобретенная мегакариоцитопатия).

При Тромбоцитемии, как и при других лейкозах, наблюдаются хромосомные нарушения. Так, у ряда больных в клетках костного мозга отмечается делеция части длинного плеча одной из хромосом 21-й пары—del (21) (qll).

В крови резко увеличено количество тромбоцитов (см.), обычно более 800 000 в 1 мкл, у отдельных больных — 8 000 000 — 12 000 000 в 1 мкл. Это связано с увеличением продукции тромбоцитов, иногда в 15 раз, при нормальных сроках их циркуляции в крови. Количество лейкоцитов обычно увеличено умеренно (10 000—15 000 в 1 мкл). Лейкоцитарная формула чаще не изменена, хотя возможен сдвиг влево (до миелоцитов). Активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах крови нормальная или несколько повышена. У нек-рых больных в крови увеличено количество клеток-предшественников грануломоноцитопоэза. У отдельных больных, особенно в начале заболевания, может быть несколько увеличено количество эритроцитов и гемоглобина. В мазках крови тромбоциты образуют крупные агрегаты. Типично наличие гигантских тромбоцитов, а также тромбоцитов причудливой формы с выраженной вакуолизацией. Нередко выявляются мегакариоциты и особенно их фрагменты. При электронно-микроскопическом исследовании, помимо вакуолизации тромбоцитов, наблюдается их чрезмерная грануляция с резкими нарушениями формы гранул (палочковидные, треугольной формы и др.). Однако многие тромбоциты имеют нормальную ультраструктуру. Изменения функции тромбоцитов сводятся к усилению агрегации in vitro в ответ на коллаген и АДФ, к выраженной спонтанной агрегации in vivo и дефициту в тромбоцитах фактора 3. При этом адгезия тромбоцитов к коллагену существенно не изменена. В плазме крови нередко выявляется увеличение количества мочевой к-ты и витамина В12.

Тромбоцитемию дифференцируют с симптоматическим, или вторичным, тромбоцитозом, к-рый встречается при физиологических (физическое напряжение, гиперадреналинемия) и патологических состояниях организма. Симптоматический тромбоцитоз возможен при интенсивной регенерации крови (напр., после кровотечений, гемолитических кризов). Кроме того, он нередко наблюдается после удаления селезенки или при ее атрофии, при воспалительных заболеваниях (туберкулез, остеомиелит, ревматизм, острые инф. болезни и др.), опухолях, хрон. миелолейкозе, полицитемии, остеомиелофиброзе, поликистозе почек, болезни Иценко — Кушинга и др. Увеличение количества тромбоцитов в этих случаях связано с перераспределением тромбоцитов (физическое напряжение, постадреналиновый тромбоцитоз) или же усилением отшнуровки их от мегакариоцитов. При симптоматических тромбоцитозах количество тромбоцитов редко достигает 1 000 000 в 1 мкл, морфология и функция их обычно не изменены, а время кровотечения нормальное. Однако при резком увеличении количества тромбоцитов возможны нарушения микроциркуляции, а также развитие тромбогеморрагических осложнений.

Классификация

Тромбоциты — это очень маленькие кровяные пластинки, которые вырабатываются костным мозгом. Они существуют от 8 до 12 дней, а затем отмирают. Каждый день организм продуцирует до 13 % новых тромбоцитов от общей массы.

Одна из функций тромбоцитов — купирование повреждений сосудов. При обнаружении дефекта в сосуде тромбоциты присоединяются к стенке сосуда и «заклеивают» повреждение. Но главной задачей кровяных пластинок является участие в остановке кровотечений, в том числе опасных для жизни. Поэтому число тромбоцитов в крови напрямую влияет на способность организма предотвращать кровотечения, а значительное падение этого показателя несет прямую угрозу жизни.

Тромбоцитопения (тромбопения) встречается у 5–20 человек на 100 тыс. населения. Это заболевание поражает и взрослых, и детей. Но чаще всего болеют люди в возрасте 20–40 лет. Среди больных больше женщин, чем мужчин.

Острая форма заболевания, которая длится меньше полугода, чаще встречается у маленьких детей, остальные возрастные группы обычно сталкиваются с хронической формой тромбоцитопении. Хроническая форма может протекать долго с редкими рецидивами или непрерывно протекающим заболеванием.

Существуют несколько видов тромбоцитопении:

  • Первичная иммунная, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или болезнь Верльгофа.В силу различных причин иммунная система организма начинает воспринимать собственные тромбоциты как чуждые тела и стремиться их уничтожить. Отмечается пониженный уровень тромбоцитов в крови (от 100 тыс. шт./мкл и ниже), что приводит к развитию повышенной кровоточивости (геморрагический синдром). Часто заболевание сопровождается нарушением свертываемости крови. Поэтому, кроме лечения, необходимо регулярно посещать гематолога. 
  • Эссенциальная.Обычно диагностируется у пациентов старшего возраста (50–70 лет). Может быть следствием хирургических вмешательств или общих заболеваний, недостатка железа в продуктах питания.
  • Тромбоцитопения новорожденных.Причины тромбоцитопении в этом случае — врожденные патологии, инфицирование, преждевременные роды, асфиксия при родах. 

Тяжесть протекания заболевания может быть легкой, средней или тяжелой степени.

При легкой степени отмечается нижняя норма содержания тромбоцитов в крови. Обычно это состояние выявляется в ходе профилактического обследования. Лечение не проводят, но пациент должен регулярно посещать врача для контроля.

Пониженный уровень тромбоцитов в крови наблюдается на средней стадии заболевания. Эта степень характерна для идиопатического вида заболевания. Лечение должно назначаться и проводиться под контролем врача.

К симптомам тромбоцитопении тяжелой степени относятся опасные внутренние кровотечения. Состояние больного может резко ухудшаться и требовать неотложной помощи. Лечение обязательно, его лучше проводить в стационаре.

Причины и последствия тромбоцитопении

Низкий уровень содержания тромбоцитов в крови свидетельствует о развитии такого патологического процесса, как тромбоцитопения.

У взрослых

Заболевание во взрослом возрасте может развиваться по причине злоупотребления некоторыми лекарственными препаратами, в особенности влияющими на состояние крови.

Причиной болезни могут стать различные внутренние заболевания:

  • поражение печени – гепатиты, цирроз;
  • сбои в работе щитовидной железы – гипо- и гипертиреоз;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • мегалобластная анемия;Низкие тромбоциты в крови могут свидетельствовать о мегалобластной анемии.
  • заболевания костного мозга.

При несвоевременном обращении к врачу и лечении могут возникать сложности в виде потери большого количества крови, что, в свою очередь, может привести к дополнительным нарушениям и болезням. При этом происходит снижение иммунной системы, организм перестает справляться с различными провоцирующими болезни факторами.

У беременных

В большинстве случаев первые признаки тромбоцитопении во время беременности возникают на 3-м триместре. Связано это с повышенными нагрузками на весь организм.

Низкие тромбоциты в крови, причины которых можно установить только после проведенных специальных исследований, могут образовываться у беременных при таком заболевании, как красная волчанка. Иммунная система матери при этом ошибочно воспринимает клетки формирующегося организма как чужеродные.

Дополнительные причины:

  • поздний гестоз;
  • низкий уровень фолатов;
  • осложнения после преэклмапсии;
  • инфекционные поражения;
  • аллергические реакции;
  • низкое качество принимаемой пищи.

Среди внешних факторов, влияющих на уровень тромбоцитов крови, является неправильное применение лекарственных средств, способствующих разжижению крови.

Состояние считается опасным и может привести к осложнениям во время родов. Открытое кровотечение способно спровоцировать у ребенка кровоизлияние в мозг. Патология требует постоянного наблюдения у специалиста и проведение своевременной терапии.

У детей

Болезнь в детском возрасте подразделяется на первичную и вторичную форму. В 1-м случае патология вызвана аутоиммунными нарушениями, при которых в организме ребенка происходит усиленная выработка антител к тромбоцитам.

Причинами вторичной формы являются внутренние заболевания и состояния:

  • болезни крови;
  • аллергические реакции;
  • отравление токсическими веществами;
  • инфекционное поражение;
  • эндокринные нарушения;
  • почечная недостаточность.

Развитие патологии может спровоцировать увеличенная в размерах селезенка. Происходит подобное явление при развитии цирроза печени или гепатита. Состояние требует оперативного лечения ввиду высоких рисков развития осложнений и последствий в виде кровоизлияний.

У подростков

В подростковом возрасте провокаторами пониженного содержания кровяных телец в крови являются различные заболевания внутренних органов, болезни крови или токсические отравления. Несвоевременная терапия у подростков может привести к открытию кровотечений, значительной потере крови и мозговым кровоизлияниям.

Современные методы лечения

Если у пациента имеются признаки инфекции и снижено количество лейкоцитов в крови, обычно лечение начинают с антибиотиков. Сначала назначают антибактериальные препараты широкого спектра действия, затем, когда из лаборатории приходят данные о чувствительности микроорганизмов, подбирают подходящую терапию, исходя из этой информации.

Если лечение антибиотиками помогает, и состояние пациента улучшается в течение 72 часов, препараты продолжают применять в течение недели или до тех пор, пока не появятся признаки прогрессирования инфекции.

Если лечение не помогает, нужно разбираться в причинах. Чаще всего это происходит из-заантибиотикорезистентности (устойчивости) микроорганизмов, инфекции двумя и более разными возбудителями, локализованного инфекционного процесса (абсцесс).

Если признаков инфекции нет, но уровень лейкоцитов сильно снижен, пациенту может быть показана профилактическая антибактериальная терапия.

При грибковых инфекциях применяют противогрибковые препараты.

Нередко для лечения лейкопении назначают колониестимулирующие факторы (факторы роста). Эти препараты заставляют красный костный мозг более активно производить новые клетки крови. Выделяют две основные группы факторов роста:

  • Гранулоцитарные колониестимулирующие факторы (G-CSF) стимулируют производство гранулоцитов, в первую очередь нейтрофилов.
  • Гранулоцитарно-макрофагальныеколониестимулирующие факторы (GM-CSF) стимулируют производство гранулоцитов и макрофагов.

Некоторым пациентам назначают витамины, анаболические стероиды, глюкокортикостероиды. Эти препараты не стимулируют производство лейкоцитов, но могут замедлить их разрушение.

При тяжелых инфекциях (пневмония, сепсис, некротическая энтеропатия), когда не помогают антибиотики, и уровень лейкоцитов падает ниже 0,75×109/л, рассматривают возможность переливания лейкоцитарной массы.

Если лейкопения возникла как побочный эффект химиопрепаратов, может встать вопрос об изменении схемы терапии, коррекции дозировок, отмене определенных препаратов.

Нужно принять меры по защите человека с лейкопенией от инфекций:

  • Избегать посещения людных мест, контактов с больными людьми.
  • Тщательно соблюдать правила личной гигиены, часто мыть руки, обрабатывать их дезинфицирующими растворами.
  • Чистить зубы мягкой зубной щеткой.
  • Не принимать горячий душ, так как это приводит к сухости кожи.
  • При сухой, потрескавшейся коже — использовать увлажняющие лосьоны.
  • Не выдавливать прыщи.
  • Мыть посуду, проводить домашнюю уборку, работать на приусадебном участке — только в перчатках.
  • Фрукты и овощи нужно тщательно мыть, мясо и другие продукты подвергать тщательной термической обработке.
  • Использовать электрические бритвы вместо станков.
  • Женщинам — использовать во время месячных прокладки вместо тампонов.

В Международной клинике Медика24 работают врачи, которые имеют большой опыт лечения пациентов с лейкопенией. У нас применяются все необходимые виды диагностики, которые помогают точно установить причину снижения уровня лейкоцитов, мы применяем наиболее современные виды лечения, используем препараты последних поколений. Обратитесь за помощью к нашим опытным врачам.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе Международной клинике Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

АЧТВ — что это?

АЧТВ является главным маркером даже небольших нарушений свертывающей функции крови. Это главный анализ, назначаемый при подозрении у больного гемофилии, глубокой гипофибриногенемии, дисфибриногенемии. Лицам, принимающим с терапевтической дозой гепарин, данный анализ позволяет предотвратить возможную передозировку с тяжелыми последствиями для здоровья. Данный показатель также является базовым для тех, кому в ближайшее время назначена операция. Он дает возможность оценить риск сильного кровотечения и, при надобности, принять меры для его купирования.

Свертывание крови активизируется при начале кровотечения (как внутреннего, так и наружного). Это естественный защитный механизм, который запускается для того, чтобы предотвратить большие кровопотери. Сформированный тромб устраняет дефект кровеносного сосуда или ткани, замедляет кровотечение, в потом и вовсе его прекращает. После полного затягивания раны тромб утилизируется. При отсутствии каких-либо нарушений или патологий тромб формируется исключительно в случае повреждения. Но если человек страдает от проблем со здоровьем, то он может быть сформирован и в просвете сосуда. Одним из самых распространённых заболеваний в гематологии является гемофилия. Это наследственная болезнь, развитие которой связано с генетической мутацией. Это заболевание отличается нарушением нормальных механизмов свёртывания, поэтому для его диагностики необходимо определить тромбиновое время. Несмотря на то, что эту патологию нельзя полностью излечить, современная медицина позволяет успешно контролировать течение патологического процесса.

С помощью АЧТВ удается эффективно оценить общую сохранность функций факторов свертывающей системы крови, определить недостаток или нарушение работы некоторых из них или общего пути свертывания. Своё название данный тест получил благодаря регентам, которые используются в процесс обследования. Для активации необходимых реакций во взятый биологический материал добавляются парциальные тромбопластины. Этот тест дает возможность установить время образования кровяного сгустка после добавления в пробирку калоин-кефалиновой смески и хлорид кальция. В реагенте присутствуют контактные активаторы и фосфолипиды. После контакта крови с этими частицами происходит активация выработки активного фактора XII-XIIа, представляющих собой поверхность для работы кининогена и калликреина. Через несколько секунд добавляется СаСI2, имитируя активацию свертывающей системы по внутреннему пути. Так удается определить наличие любого дефекта во всех факторах, принимающих участие в свертывании.

Что вызывает снижение тромбоцитов

Низкий уровень тромбоцитов бывает обусловлен такими факторами:

  • Нарушением образования таких клеток в костном мозге. Их выработка может угнетаться из-за вирусных инфекций, опухолей, лекарств и других воздействий.
  • Разрушение кровяных пластинок под действием разных факторов, например, в результате выработки антител к таким клеткам крови при аутоиммунной болезни или при заражении определенным штаммом кишечной палочки.
  • Перераспределение кровяных клеток, результатом которого является более низкое число тромбоцитов в кровотоке. Причиной такого изменения выступает увеличение селезенки, которое нередко наблюдают при гепатитах.

Ведущие следующего видеоролика расскажут по каким причинам может быть снижен уровень тромбоцитов в крови.

Лечение

Тактика врача будет зависеть от причины, по которой тромбоциты у ребенка опустились ниже нормы. В большинстве случаев после лечения основного заболевания, например, анемии, количество тромбоцитов постепенно восстанавливается.

При тяжелой степени снижения тромбоцитов ребенок должен пребывать в постели. Если у него отмечают кровоточивость слизистой рта, то вся пища дается в охлажденном виде. В лечении такой проблемы используют иммуноглобулины (их вводят внутривенно), рутин, кортикостероидные гормоны, антирезусную сыворотку и другие препараты. Если есть показания, ребенку переливают тромбоцитарную массу от донора или удаляют селезенку.

Норма тромбоцитов в крови у ребенка

Оценка содержания тромбоцитов производится по результатам анализа. В детском возрасте этот показатель очень важен, так как отклонение от нормы может свидетельствовать о наличии у малыша серьезных заболеваний.

Для осуществления исследования производится забор крови из пальца или вены малыша. У новорожденных детей кровь могут брать из пятки.

При проведении анализа подсчитывается количество кровяных телец в 1 мкл крови. У младенцев в первые пять дней после рождения содержание тромбоцитов должно быть 180-490 тыс./мкл. У малышей до 12 месяцев нормой считается значение показателя в интервале 180-400 тыс./мкл, а у детей старше 1 года – 160-390 тыс./мкл.

Индекс MPV в анализе говорит о среднем объеме тромбоцитов. У детей до года этот показатель составляет 7-7,9 fl. У малышей в возрасте 1-5 лет индекс находится в пределах 8-8,9 fl. Норма MPV для детей старшего возраста составляет 7,5-11 fl. Если по результатам исследования средний объем тромбоцитов (MPV) оказался выше или ниже нормы, врач назначит малышу дополнительные анализы.

Лабораторное исследование крови назначают детям при плановых осмотрах, даже когда у них нет внешних признаков болезни. Внеплановый анализ необходим, если у ребенка кровоточат десны, долго не останавливается кровь при порезах, появляются синяки, частые боли в ногах и руках и другие болезненные симптомы.

На уровень тромбоцитов в крови ребенка оказывают влияние следующие факторы:

  1. Возраст малыша. Показатель у новорожденных младенцев выше, чем у детей постарше.
  2. Продукты, входящие в рацион крохи. Пища может способствовать как развитию кровяных клеток, так и снижению их количества.
  3. Перенесенные заболевания, а также лекарственные препараты, которые использовались для лечения.
  4. Повышенные физические нагрузки приводят к кратковременному увеличению данного показателя.
  5. В разное время суток содержание кровяных пластинок в биологической жидкости может меняться в пределах 10%.

Для того чтобы результат анализа оказался наиболее точным, перед забором крови необходимо придерживаться следующих правил:

  • процедура должна производиться натощак, поэтому прием пищи перед сдачей анализа нужно исключить;
  • необходимым условием является отсутствие эмоциональной или физической нагрузки;
  • одежда малыша должна соответствовать погоде;
  • в случае приема лекарственных средств, необходимо сообщить об этом врачу.

Вопрос-Ответ

Аутоиммунная тромбоцитопения – что это такое?

Аутоиммунная тромбоцитопения – это сбой иммунной системы, состояние, при котором в крови значительно снижается количество тромбоцитов за счет того, что антитела вырабатываются против собственных тромбоцитов и воспринимают последние, как чужеродные тела. Заболевание диагностируется гематологом. У детей патологии крови выявляет детский гематолог.

Какие лекарства могут вызвать тромбоцитопению?

Многие фармакологические препараты могут вызывать гиперплазию костного мозга и развитие лекарственной тромбоцитопении. Наиболее часто лекарственно-индуцированная тромбоцитопения обусловлена лечением цитостатическими, антитиреоидными, химиотерапевтическими средствами, антимикробными препаратами, антиагрегантами, хининами, нестероидными противовоспалительными препаратами, антиконвульсантами, анальгетиками, иммунодепрессантами, препаратами золота. При появлении малейших признаков недомогания необходимо обратиться за консультацией к терапевту и педиатру.